Question

Difficulty: Very hardGestasyonel Trofoblastik Hastalıklar

34 yaşında, iki yıl önce sorunsuz bir term doğum öyküsü olan hasta, son 3 aydır devam eden düzensiz vajinal kanama şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede uterus 88 haftalık gebelik büyüklüğünde saptanıyor. Serum β\beta-hCG düzeyi 180180 mIU/mL olarak ölçülüyor. Transvajinal ultrasonografide fundal bölgede miyometriyuma invaze, 3,53,5 cm boyutlarında, yoğun vaskülarite gösteren solid bir kitle izleniyor. Küretaj materyalinin histopatolojik incelemesinde; yaygın mononükleer intermediate (ara) trofoblastların miyometriyum lifleri arasına sızdığı, immünhistokimyasal boyamada ise "insan plasental laktojen" (hPL) ile kuvvetli difüz boyanma, β\beta-hCG ile ise zayıf fokal boyanma izleniyor. Bu hasta için en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Total abdominal histerektomiAnswer
  2. B
    Tek ajanlı metotreksat kemoterapisi
  3. C
    Çok ajanlı EMA-CO rejimi
  4. D
    Vakum küretaj sonrası haftalık β\beta-hCG takibi

Answer

Plasental Site Trofoblastik Tümör (PSTT) tanısı konulan bu hastada en uygun yaklaşım total abdominal histerektomidir.
Hastanın klinik tablosu (uzak gebelik öyküsü, düşük hCG, miyometrial kitle) ve patolojik bulguları (intermediate trofoblastlar, hPL pozitifliği) tipik bir Plasental Site Trofoblastik Tümör (PSTT) vakasına işaret etmektedir. PSTT, diğer gestasyonel trofoblastik neoplazilerin aksine kemoterapiye dirençlidir ve lokalize hastalıkta altın standart tedavi total abdominal histerektomidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
Geçirilmiş gebelikten uzun süre sonra ortaya çıkan kanama ve kitleye rağmen çok düşük seyreden β\beta-hCG düzeyi (180180 mIU/mL).
Koryokarsinomda β\beta-hCG genellikle çok yüksektir, PSTT'de ise tümör yüküne oranla düşüktür.
2
Patolojik ve immünhistokimyasal (İHK) bulguların analizi
Intermediate trofoblastik hücreler ve yaygın hPL pozitifliği.
hPL (insan plasental laktojen), implantasyon bölgesi trofoblastlarından köken alan PSTT için karakteristiktir.
3
Hastalığın biyolojik davranışına göre tedavi seçimi
PSTT'nin kemoterapiye göreceli dirençli olduğunun belirlenmesi.
Diğer gestasyonel trofoblastik hastalıkların aksine PSTT'de kemosensitivite düşüktür.
4
Kesin tedavi planının oluşturulması
Total abdominal histerektomi.
Uterusa sınırlı PSTT vakalarında kür şansı en yüksek olan yöntem cerrahidir.

Key Concept

Plasental Site Trofoblastik Tümör (PSTT), intermediate trofoblastlardan köken alan, hPL yüksekliği ve β\beta-hCG düşüklüğü ile karakterize, kemoterapiye dirençli bir gestasyonel trofoblastik neoplazi tipidir.

Hints

1
Tümörün salgıladığı ana hormonun β\beta-hCG değil, hPL (insan plasental laktojen) olduğuna dikkat edin.
2
Hastalık implantasyon bölgesi trofoblastlarından (intermediate trofoblastlar) köken almaktadır.
3
Bu spesifik gestasyonel trofoblastik hastalık tipi kemoterapiye karşı diğerlerine göre çok daha dirençlidir.

Practice More

PSTT ile Epiteloid Trofoblastik Tümör (ETT) arasındaki benzerlikleri ve ayırıcı tanıdaki Ki-67 indeksinin önemini gözden geçirin.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question