Question

Difficulty: HardAkciğer Tümörleri

3434 yaşında, sigara içmeyen kadın hasta; son bir yıldır devam eden inatçı öksürük, hemoptizi ve sağ orta lobda lokalize ronküs şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın son bir yıl içinde aynı lokalizasyonda üç kez pnömoni atağı geçirdiği öğreniliyor. Yapılan bronkoskopide sağ orta lob girişinde, lümeni daraltan, üzeri kanamalı görünümlü (parlak kırmızı), düzgün sınırlı polipoid bir kitle saptanıyor. Biyopsi incelemesinde; organoid büyüme paterni sergileyen, monoton yapıda, 'tuz-karabiber' kromatinli, geniş eozinofilik sitoplazmalı hücreler izleniyor. İmmünohistokimyasal çalışmada sinaptofizini güçlü pozitif boyanan bu tümörde mitoz sayısı 1010 büyük büyütme alanında (BBA) 11 olarak saptanıyor ve nekroz izlenmiyor. Bu olgu için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tipik karsinoidAnswer
  2. B
    Atipik karsinoid
  3. C
    Küçük hücreli karsinom
  4. D
    Büyük hücreli nöroendokrin karsinom
  5. E
    Skuamöz hücreli karsinom

Answer

Tipik karsinoid
Verilen olguda sinaptofizin pozitifliği ve 'tuz-karabiber' nükleer kromatin yapısı nöroendokrin bir tümöre işaret etmektedir. Genç yaş, sigara içmeme öyküsü ve santral (endobronşiyal) yerleşim karsinoid tümörler için tipiktir. Tanıdaki en kritik nokta mitoz hızıdır; 1010 büyük büyütme alanında sadece 11 mitoz saptanması ve nekrozun eşlik etmemesi, olgunun 'Tipik Karsinoid' olarak sınıflandırılmasını sağlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin analizi
Genç yaş, sigara içmeme öyküsü ve aynı lokalizasyonda tekrarlayan pnömoniler, lümen içi bir tıkanıklığı düşündürür.
Endobronşiyal kitleler distaldeki drenajı bozarak tekrarlayan lober pnömonilere yol açar.
2
Endoskopik bulguların değerlendirilmesi
Parlak kırmızı (cherry-red) renkli, düzgün sınırlı polipoid kitle karsinoid tümörlerin yüksek vaskülaritesini gösterir.
Karsinoid tümörler bronş lümenine doğru polipoid büyüme eğilimindedir.
3
Histolojik ve immünohistokimyasal bulguların birleştirilmesi
Tuz-karabiber kromatin, organoid yapı ve sinaptofizin pozitifliği nöroendokrin orijini doğrular.
Nöroendokrin tümörlerin karakteristik nükleer yapısı tuz-karabiber (ince granüler) kromatindir.
4
Evreleme ve kesin tanı
Mitoz sayısının 1010 BBA'da <2<2 olması ve nekrozun bulunmaması 'Tipik' ayrımını yaptırır.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre karsinoid tümörler mitoz hızı ve nekroz varlığına göre ikiye ayrılır.

Key Concept

Akciğerin nöroendokrin tümörlerinde tipik ve atipik karsinoid ayrımı

Practice More

Karsinoid tümörlerin paraneoplastik olarak Karsinoid Sendrom (epizodik diyare, flushing, siyanoz) yapabileceğini, ancak bunun akciğer karsinoidlerinde nadir görüldüğünü unutmayınız.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question