Question

Difficulty: HardHemostaz, Kanama ve Transfüzyon

2828 yaşında kadın hasta, elektif kolesistektomi operasyonu sırasında 11 ünite eritrosit süspansiyonu transfüzyonu başlandıktan birkaç dakika sonra ani gelişen hipotansiyon, nefes darlığı, stridor ve yaygın ürtiker ile karakterize bir tablo gelişiyor. Hastanın özgeçmişinde çocukluğundan itibaren tekrarlayan sinüzit ve bronşit öyküsü olduğu öğreniliyor.

Bu klinik tabloda en olası patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Alıcıdaki anti-IgA antikorlarının donör plazmasındaki IgA ile reaksiyona girmesiAnswer
  2. B
    Donör plazmasındaki anti-HLA antikorlarının alıcı lökositlerini aglutine etmesi
  3. C
    Alıcı plazmasındaki pre-form ABO antikorlarının donör eritrositlerini lizis etmesi
  4. D
    Donör kanında depolama süresince biriken lökosit kaynaklı sitokinlerin alıcıda yanıt oluşturması
  5. E
    Donör kanındaki bakteriyel endotoksinlerin alıcıda sistemik inflamatuar yanıt oluşturması

Answer

Alıcıdaki anti-IgA antikorlarının donör plazmasındaki IgA ile reaksiyona girmesi (Anafilaktik transfüzyon reaksiyonu)
Vakadaki klinik tablo tipik bir anafilaktik transfüzyon reaksiyonudur. Bu reaksiyon, genellikle selektif IgA eksikliği olan alıcıların, transfüze edilen kan ürünündeki IgA'ya karşı önceden oluşmuş anti-IgA antikorları (genellikle IgG sınıfında) nedeniyle gelişir. Hastanın tekrarlayan enfeksiyon öyküsü IgA eksikliğini destekleyen kritik bir ipucudur. Anafilakside ürtiker, anjiyoödem, stridor ve hipotansiyon görülürken ateş görülmemesi, hemolitik reaksiyonlardan ve sepsisten ayrımını sağlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Hipotansiyon, stridor ve ürtiker varlığı, ateşin olmaması tablonun bir anafilaksi olduğunu gösterir.
Transfüzyon sırasında saniyeler/dakikalar içinde gelişen alerjik şok bulguları anafilaksiyi işaret eder.
2
Hasta öyküsünü değerlendir
Tekrarlayan sinüzit ve bronşit öyküsü, altta yatan bir selektif IgA eksikliğine işaret eder.
Selektif IgA eksikliği olan bireylerde mukozal immünite zayıf olduğu için sinopulmoner enfeksiyonlar sıktır.
3
Patofizyolojik bağlantıyı kur
IgA eksikliği olan alıcılarda oluşan anti-IgA antikorları, donör kanındaki normal IgA ile karşılaştığında anafilaksi tetiklenir.
Bu reaksiyon IgA içeren tüm kan ürünleriyle (eritrosit, plazma, trombosit) tetiklenebilir.

Key Concept

Anafilaktik transfüzyon reaksiyonları, selektif IgA eksikliği olan hastalarda anti-IgA antikorlarının tetiklediği, ateşsiz seyreden ve hayatı tehdit eden aşırı duyarlılık reaksiyonlarıdır.

Practice More

Transfüzyon reaksiyonlarında ayırıcı tanıda 'ateş varlığı' ve 'direkt coombs testi' sonuçlarının önemini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question