Examkin

Question

Difficulty: Very hardKonjenital Kalp Hastalıkları

3030 yaşında erkek hasta, çocukluğundan beri bilinen ancak opere edilmemiş geniş bir ventriküler septal defekt (VSDVSD) nedeniyle takip edilmektedir. Son 11 yıldır egzersiz toleransında belirgin azalma, istirahatte siyanoz ve parmaklarda çomaklaşma gelişen hastanın fizik muayenesinde, daha önce duyulan pansistolik üfürümün şiddetinin azaldığı, ikinci kalp sesinin (S2S_2) pulmoner odağında sertleştiği ve sağ ventrikül üzerinde belirgin bir kabarıklık (heave) olduğu saptanıyor. Bu hastada gelişen tablonun geri dönüşümsüz (irreversibl) olduğunu ve cerrahi şansının yitirildiğini gösteren en spesifik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Küçük pulmoner arterlerin lümeninde pleksiform lezyonların gelişmesiAnswer
  2. B
    Pulmoner arteriyollerde yaygın medial düz kas hipertrofisi
  3. C
    Sağ ventrikül miyokardında belirgin konsantrik hipertrofi
  4. D
    Küçük arterlerde intimal tabakanın konsantrik fibrozisi
  5. E
    Pulmoner arter duvarlarında yaygın fibrinoid nekroz odakları

Answer

Küçük pulmoner arterlerin lümeninde pleksiform lezyonların gelişmesi
Doğuştan gelen soldan sağa şantlarda (VSD, ASD, PDA), akciğerlere giden kan akımı ve basıncı zamanla pulmoner damar yatağında kalıcı hasara yol açar. Bu süreçte görülen 'pleksiform lezyonlar', küçük arter lümenlerinde endotel hücreleri ve düz kas hücrelerinden oluşan karmaşık kapiller ağları ifade eder ve pulmoner hipertansiyonun cerrahi olarak geri döndürülemeyeceği terminal evreyi temsil eder.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Geniş VSD'li bir hastada üfürümün azalması, siyanoz ve sert S2 gelişimi Eisenmenger sendromuna (soldan sağa şantın pulmoner hipertansiyon nedeniyle sağdan sola dönmesi) işaret eder.
Eisenmenger sendromunun tanınması, altta yatan vasküler patolojinin ciddiyetini anlamak için ilk adımdır.
2
Pulmoner vasküler remodeling evrelerini hatırla
Süreç medial hipertrofi ile başlar, intimal fibrozis ile ilerler ve pleksiform lezyonlarla sonlanır.
Morfolojik değişikliklerin kronolojik sırası, geri dönüşümsüzlük sınırını belirler.
3
En ileri ve spesifik lezyonu belirle
Pleksiform lezyonlar, pulmoner vasküler direncin kalıcı olarak yükseldiğini ve şantın cerrahi olarak kapatılamayacağı 'point of no return' (geri dönüşümsüz nokta) aşamasını temsil eder.
TUS patoloji literatüründe pleksiform lezyon, Eisenmenger sendromunun geri dönüşümsüz evresinin klasik patognomonik bulgusudur.

Key Concept

Eisenmenger Sendromu ve Pleksiform Lezyonlar
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Konjenital Kalp Hastalıkları

More questions from this topic