Question

Difficulty: HardDamar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

Kilo kaybı, yaygın kas ağrısı ve gastrointestinal kanama şikayetleri ile başvuran bir hastanın renal anjiyografisinde 'tespih tanesi' (beading) görünümü veren multipl küçük anevrizmalar izlenmektedir. Yapılan damar biyopsisinde bazı segmentlerde transmural nötrofil infiltrasyonu ve fibrinoid nekroz izlenirken, diğer bazı segmentlerde ise yoğun fibrozis ve internal elastik lamina yıkımı saptanmıştır. Bu hastadaki patolojik süreç ve vaskülit tipi için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Lezyonların karakteristik özelliği, akut ve iyileşmiş evrelerin aynı hastada veya aynı damarda bir arada (asenkron) bulunmasıdır.Answer
  2. B
    Klinik seyirde akciğer damarlarının tutulumuna bağlı gelişen hemoptizi ve alveolar infiltratlar sık görülür.
  3. C
    Böbrek yetmezliği gelişiminden sorumlu temel mekanizma kresentik glomerulonefrit varlığıdır.
  4. D
    Vakaların büyük çoğunluğunda dolaşımda miyeloperoksidaza karşı gelişen p-ANCA (MPO-ANCA) pozitifliği saptanır.
  5. E
    Damar duvarında kazeifiye granülomlar ve bol miktarda eozinofil infiltrasyonu patognomonik bulgudur.

Answer

Poliarteritis nodosa (PAN) vakalarında, damar duvarındaki inflamatuar lezyonların karakteristik özelliği farklı evrelerdeki (akut fibrinoid nekroz ve kronik fibrozis) süreçlerin eş zamanlı olarak bir arada bulunmasıdır.
Vaka sunumundaki anjiyografik 'tespih tanesi' görünümü ve visseral arter tutulumu Poliarteritis Nodosa (PAN) için tipiktir. PAN'ın mikroskobik incelemesinde en karakteristik bulgu, aynı damarda veya farklı damarlarda hem akut inflamatuar süreçlerin (fibrinoid nekroz) hem de iyileşme evresindeki (fibrozis) süreçlerin bir arada görülmesidir. Bu 'asenkron' gelişim, lezyonların aynı yaşta (senkron) olduğu Mikroskopik Polianjitis'ten (MPA) ayrımında kritik öneme sahiptir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Dirençli hipertansiyon (renal arter), abdominal semptomlar ve anjiyografik anevrizmalar PAN tanısını düşündürür.
Visseral arterlerin küçük anevrizmaları ve 'tespih tanesi' görünümü orta çaplı damar vaskülitleri için tipiktir.
2
Morfolojik bulguları değerlendir
Transmural fibrinoid nekroz (akut) ve fibrozis (iyileşmiş) birlikteliği saptanmıştır.
Bu bulgu, lezyonların asenkron (farklı zamanlarda gelişen) olduğunu gösterir ve PAN için ayırt edicidir.
3
Ayırıcı tanıyı yap
Mikroskopik polianjitis (MPA) lezyonları genellikle senkrondur (aynı yaştadır) ve akciğer/glomerül tutulumu yapar.
PAN'ı MPA'dan ayıran en önemli özellikler; akciğer tutulumunun olmaması, glomerulonefrit yapmaması ve lezyonların farklı evrelerde olmasıdır.

Key Concept

Poliarteritis Nodosa (PAN) Morfolojisi ve Ayırıcı Tanısı

Practice More

PAN ile Mikroskopik Polianjitis (MPA) arasındaki morfolojik farkları (pulmoner tutulum, GN varlığı ve lezyon yaşı) içeren bir tabloyu incelemek konuyu pekiştirecektir.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question