Examkin

Question

Difficulty: HardMiyeloproliferatif Neoplaziler

54 yaşında kadın hasta, rutin biyokimyasal inceleme sırasında saptanan trombositoz (720.000/mm3720.000/mm^3) nedeniyle hematoloji kliniğine sevk ediliyor. Hastanın fizik muayenesi doğal olup splenomegali saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 13.4g/dL13.4 g/dL, hematokrit %40.2\%40.2, lökosit sayısı 9.200/mm39.200/mm^3 ve LDHLDH düzeyi 310U/L310 U/L (Normal: <250) olarak ölçülüyor. Periferik yaymada hafif anizopoikilositoz dışında özellik saptanmıyor. Yapılan kemik iliği biyopsisinde; megakaryosit sayısında belirgin artış, megakaryositlerde nükleer lobülasyonda azalma ile karakterize 'bulut benzeri' (cloud-like) görünüm ve retikülin boyamasında Grade 1 fibrozis izleniyor. JAK2 V617FJAK2 \text{ V617F} mutasyonu pozitif bulunan bu hasta için WHO 2022 kriterlerine göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Esansiyel trombositemi (ET)
  2. Prefibrotik primer miyelofibrozis (Pre-PMF)Answer
  3. C
    Aşikar (Overt) primer miyelofibrozis
  4. D
    Polisitemia vera (PV)
  5. E
    Kronik miyeloid lösemi (KML)

Answer

Prefibrotik primer miyelofibrozis (Pre-PMF)
Prefibrotik primer miyelofibrozis (Pre-PMF) tanısı; kemik iliğinde megakaryosit proliferasyonu ile birlikte atipik megakaryosit morfolojisi (nükleer lobülasyonda azalma/bulut benzeri görünüm), Grade 1'den fazla olmayan retikülin fibrozisi, JAK2 mutasyon varlığı ve en az bir minör kriter (bu hastada LDH yüksekliği) bulunmasıyla konur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et
İzole trombositoz ve hafif LDH yüksekliği mevcut; anemi, lökositoz veya splenomegali saptanmadı.
Miyeloproliferatif neoplazilerin ayırıcı tanısında başlangıç bulgularını değerlendirmek gerekir.
2
Kemik iliği morfolojisini incele
Megakaryositlerde lobülasyon azalması (bulut benzeri nükleus) ve Grade 1 fibrozis saptandı.
WHO 2022 sınıflamasında morfoloji ve fibrozis derecesi, Esansiyel Trombositemi ile Prefibrotik PMF ayrımında kritiktir.
3
WHO 2022 kriterlerine göre tanı koy
Major kriterler (morfoloji, Grade 1 fibrozis, JAK2 pozitifliği) ve bir minör kriter (LDH yüksekliği) ile Prefibrotik PMF tanısı konur.
Esansiyel trombositemide Grade 0 fibrozis ve 'staghorn' nükleuslu megakaryositler beklenir.

Key Concept

Prefibrotik Primer Miyelofibrozis ve Esansiyel Trombositemi Ayırıcı Tanısı (WHO 2022)
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Miyeloproliferatif Neoplaziler

More questions from this topic