Examkin

Question

Difficulty: EasyNörodejeneratif Hastalıklar

6565 yaşında bir erkek hasta, son 88 aydır ilerleyen hafıza kaybı, dikkat dağınıklığı ve evde olmayan kişileri gördüğünü iddia ettiği canlı görsel halüsinasyonlar nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Muayenesinde kaslarda sertlik (rijidite) ve hareketlerde yavaşlama (bradikinezi) saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olan nörodejeneratif hastalıkta, nöronlar içerisinde birikerek inklüzyon cisimciklerini oluşturan temel protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Alfa-sinükleinAnswer
  2. B
    Tau proteini
  3. C
    Beta-amiloid
  4. D
    TDP-43
  5. E
    Prion proteini

Answer

Lewy cisimcikli demansın patogenezinde rol oynayan ve Lewy cisimciklerini oluşturan temel protein alfa-sinükleindir.
Vakadaki klinik triad (demans, görsel halüsinasyonlar ve parkinsonizm), Lewy cisimcikli demans (LCD) için tipiktir. Bu hastalıkta hem kortikal hem de subkortikal nöronlarda alfa-sinüklein proteininin anormal agregasyonu sonucu oluşan Lewy cisimcikleri görülür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz ederek olası tanıyı belirlemek.
Hızlı ilerleyen demans, canlı görsel halüsinasyonlar ve eş zamanlı parkinsonizm bulguları Lewy cisimcikli demansı (LCD) işaret eder.
LCD, bu klinik triad ile karakterize, en sık görülen ikinci nörodejeneratif demans türüdür.
2
Hastalığın patolojik belirtecini ve protein içeriğini tanımlamak.
Tanı LCD olduğu için nöronal sitoplazmik inklüzyonlar 'Lewy cisimcikleri'dir.
Lewy cisimcikleri patognomonik bir bulgudur ve esas olarak alfa-sinüklein proteininden oluşur.

Key Concept

Lewy cisimcikli demansın klinik sunumu ve alfa-sinüklein proteinopatisi.

Practice More

Lewy cisimciklerinin histolojik görünümünü ve Parkinson hastalığındaki yerleşimi ile LCD'deki kortikal yerleşimi arasındaki farkı inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Nörodejeneratif Hastalıklar

More questions from this topic