Question

Difficulty: MediumNöroblastom ve Böbrek Tümörleri (Wilms)

Batın muayenesinde kitle saptanan 2020 aylık bir çocukta, fizik muayenede saptanan aşağıdaki bulgulardan hangisi tanının Wilms tümöründen ziyade Nöroblastom olduğunu en güçlü şekilde destekler?

  1. A
    Alt ekstremitede belirgin hemihipertrofi saptanması
  2. B
    İris dokusunun tam gelişmemesi (aniridi)
  3. Periorbital ekimoz (rakun gözü) ve proptozisAnswer
  4. D
    Serum alfa-fetoprotein (AFP) düzeyinde belirgin artış
  5. E
    İdrarda mikroskobik hematüri saptanması

Answer

Periorbital ekimoz (rakun gözü) ve proptozis bulgusu, Nöroblastomun metastatik yayılımını işaret ederek tanıyı Wilms tümöründen ayırmada en güçlü veridir.
Periorbital ekimoz (rakun gözü) ve proptozis, Nöroblastomun orbita kemiklerine yaptığı metastaz sonucu oluşur. Nöroblastom hastalarının yaklaşık %60'ı tanı anında metastatik evrededir ve bu bulgu tanıyı Wilms tümöründen ayırt etmede oldukça değerlidir; çünkü Wilms tümörü genellikle lokalize kalma eğilimindedir ve orbita metastazı yapması beklenmez.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın yaşını ve klinik başvurusunu analiz edin.
2020 aylık bir çocukta abdominal kitle, en sık Nöroblastom ve Wilms tümörü arasında ayırıcı tanı gerektirir.
Bu iki tümör pediatrik yaş grubunda en sık görülen retroperitoneal kitlelerdir.
2
Eşlik eden fizik muayene bulgularını değerlendirin.
Hemihipertrofi ve aniridi gibi bulgular Wilms tümörü ile ilişkili genetik sendromları (BWS, WAGR) işaret ederken; periorbital ekimoz Nöroblastomun orbita metastazı için tipiktir.
Paraneoplastik veya metastatik bulgular primer kitleyi ayırt etmede kilit rol oynar.
3
Seçenekler arasında en spesifik olanı belirleyin.
Rakun gözü ve proptozis, Nöroblastomun orbita tutulumuna bağlı olarak görülen, Wilms tümöründe saptanmayan oldukça ayırt edici bir bulgudur.
Metastatik paternler tümörün biyolojik davranışını ve tanısını doğrulamada yardımcıdır.

Key Concept

Nöroblastom ve Wilms tümörünün paraneoplastik ve metastatik bulgular üzerinden ayırıcı tanısı.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question