Question

Difficulty: MediumMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

5555 yaşında erkek hasta; son 66 aydır tekrarlayan, özellikle alkol alımı ve stres sonrası tetiklenen yüz ve boyun bölgesinde kızarıklık (flushing) ve günde 454-5 kez olan sulu diyare şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sol sternal kenar alt uçta pansistolik üfürüm saptanıyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak için istenmesi gereken ilk laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. 2424 saatlik idrarda 55-hidroksiindolasetik asit (5HIAA5-HIAA)Answer
  2. B
    Serum gastrin düzeyi
  3. C
    Serum kromogranin A düzeyi
  4. D
    Serum VIP düzeyi
  5. E
    2424 saatlik idrarda fraksiyone metanefrinler

Answer

Hastanın klinik bulguları doğrultusunda tanıyı doğrulamak için istenmesi gereken ilk test 2424 saatlik idrarda 55-hidroksiindolasetik asittir (5HIAA5-HIAA).
Hastadaki flushing, diyare ve sağ kalp kapak tutulumu bulguları karsinoid sendrom triadını oluşturur. Bu tablo genellikle metastatik ince bağırsak karsinoid tümörlerinde görülür. Serotonin düzeyi dalgalı olabildiği için tanıda serotoninin ana idrar metaboliti olan 2424 saatlik idrar 5HIAA5-HIAA ölçümü en güvenilir ilk adımdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Epizodik flushing, sulu diyare ve sağ kalp kapak tutulumu (triküspit yetmezliği üfürümü) karsinoid sendromu işaret etmektedir.
Karsinoid tümörlerin salgıladığı serotonin ve diğer vazoaktif maddeler bu triada neden olur.
2
Tanısal biyobelirteçleri değerlendir.
Serotonin metabolizması sonucu oluşan 5HIAA5-HIAA, idrarla atılır.
Sendromun biyokimyasal kanıtı için en duyarlı ve özgül ilk basamak testidir.
3
Ayırıcı tanıdaki testleri ele.
Gastrin, VIP ve metanefrinler farklı klinik tablolarla ilişkilidir.
Hastadaki sağ kalp tutulumu bulgusu sadece karsinoid sendrom için karakteristiktir.

Key Concept

Karsinoid sendrom tanısında ilk basamak tarama testi 2424 saatlik idrarda 5HIAA5-HIAA ölçümüdür.

Alternative Method

Eğer idrar toplama zorluğu varsa veya hasta test öncesi serotonin içeren gıdalar (muz, ceviz vb.) tükettiyse, plazma 5HIAA5-HIAA düzeyi de alternatif bir ölçüm yöntemi olarak kullanılabilir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question