Examkin

Question

Difficulty: HardBüyüme Bozuklukları

Son iki yıldır boy uzama hızı belirgin şekilde yavaşlayan ve bu süreçte yaşıtlarına göre fazla kilo almaya başlayan 1010 yaşındaki bir kız çocuk polikliniğe getirilmiştir. Yapılan ölçümlerde boyu 122122 cm (<3<3. persentil), vücut ağırlığı 4242 kg (>95>95. persentil) olarak saptanmıştır. Yıllık boy uzama hızı 22 cm/yıl, kemik yaşı ise 6,56,5 yıl bulunan hastanın son birkaç aydır özellikle sabahları belirginleşen baş ağrısı ve kusma şikayetleri olduğu öğrenilmiştir. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. KraniyofarenjiomaAnswer
  2. B
    Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi
  3. C
    Ailesel boy kısalığı
  4. D
    Çölyak hastalığı
  5. E
    Kistik fibrozis

Answer

En olası tanı, klinik bulgular ve nörolojik semptomlar temelinde kraniyofarenjiomadır.
Hastada saptanan patolojik boy uzama hızı (22 cm/yıl), kemik yaşı gecikmesi ve boy kısalığına eşlik eden obezite tablosu tipik olarak büyüme hormonu eksikliği veya hipotiroidi gibi endokrin patolojileri düşündürür. Sabahları olan baş ağrısı ve kusma gibi kafa içi basınç artışı semptomlarının varlığı, hipotalamo-hipofizer bölgeyi etkileyen ve çocukluk çağında en sık görülen tümör olan kraniyofarenjiomayı tanıda ilk sıraya yerleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Boy uzama hızını değerlendir.
Boy uzama hızının 22 cm/yıl olması (<5<5 cm/yıl), patolojik bir boy kısalığına işaret eder.
Prepubertal dönemde yıllık 55 cm altındaki uzama hızı tetkik gerektirir.
2
Vücut ağırlığı ve boy ilişkisini yorumla.
Boyun <3<3. persentil, tartının >95>95. persentil olması (obezite), sorunun sistemik hastalıklardan ziyade endokrin bir nedene bağlı olduğunu gösterir.
Endokrin nedenlerde (GH eksikliği, hipotiroidi, Cushing) boy kısalığına rağmen tartı artışı veya obezite beklenir.
3
Kemik yaşı ve nörolojik bulguları birleştir.
Belirgin kemik yaşı gecikmesi (3,53,5 yıl) ve kafa içi basınç artışı bulguları (baş ağrısı, kusma), santral bir patolojiyi işaret eder.
Kraniyofarenjioma, çocukluk çağında kazanılmış hipopituitarizmin ve büyüme hormonu eksikliğinin en sık görülen nedenidir.

Key Concept

Patolojik boy kısalığında boy uzama hızı, kemik yaşı ve vücut kitle indeksinin birlikte değerlendirilmesi; obezitenin eşlik ettiği durumlarda santral nedenlerin dışlanması.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Büyüme Bozuklukları

More questions from this topic