Tümör lizis sendromu (TLS) riski çok yüksek olan (lökosit sayısı , mediastinal kitle) akut lenfoblastik lösemili bir çocuk hastada, hiperürisemi profilaksisi ve tedavisinde rekombinant ürat oksidaz (rasburikaz) kullanımı planlanmaktadır. Bu ilacın kullanımı sonucunda oluşabilecek oksidatif stres ve buna bağlı hemoliz riskini önlemek için, tedavi öncesinde aşağıdakilerin hangisinin varlığı mutlaka dışlanmalıdır?
- Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliğiAnswer
- BKsantin oksidaz eksikliği
- CHipoksantin-guanin fosforiboziltransferaz (HGPRT) eksikliği
- DŞiddetli hiperfosfatemi
- EBelirgin hipokalsemi
Answer
Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) eksikliği olan hastalarda rasburikaz kullanımı oksidatif stres ve hemoliz riski nedeniyle kesinlikle kaçınılması gereken bir durumdur.
Rasburikaz, ürik asidi parçalarken yan ürün olarak güçlü bir oksidan olan hidrojen peroksit () açığa çıkarır. Sağlıklı bireylerde bu oksidan yükü tolere edilebilirken, G6PD eksikliği olanlarda eritrositlerin antioksidan kapasitesi yetersiz kaldığı için şiddetli hemoliz ve methemoglobinemi riski oluşur. Bu nedenle G6PD eksikliği rasburikaz için mutlak kontrendikasyondur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Rasburikazın yan ürünü olan hidrojen peroksit (), G6PD eksikliği olanlarda methemoglobinemi ve hemolize yol açar.
Estimated Time:1m 15s