Question

Difficulty: HardMultipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

26 yaşında kadın hasta, boyunda kitle ve aralıklı çarpıntı, terleme, baş ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerde kalsitonin düzeyi yüksek saptanıyor ve tiroid biyopsisi medüller tiroid karsinomu ile uyumlu geliyor. Batın BT incelemesinde sağ adrenal bezde 4 cm4\text{ cm}'lik kitle izleniyor. Bu hastada tedavi planlamasında atılması gereken ilk cerrahi adım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Bilateral total tiroidektomi ve santral boyun diseksiyonu
  2. Sağ adrenalektomiAnswer
  3. C
    Tiroidektomi öncesi profilaktik bilateral adrenalektomi
  4. D
    Total tiroidektomi ve sağ adrenalektominin aynı seansta yapılması
  5. E
    Boyun diseksiyonu ve postoperatif radyoterapi

Answer

Sağ adrenalektomi yapılması, feokromositoma ve medüller tiroid kanseri birlikteliğinde (MEN 2A/2B) hipertansif krizi önlemek için atılması gereken ilk cerrahi adımdır.
Hastada saptanan bulgular MEN 2A sendromu ile uyumludur. Medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma tanısı almış hastalarda, feokromositoma cerrahisi (adrenalektomi), tiroidektomiden her zaman önce yapılmalıdır. Bu yaklaşım, tiroid cerrahisi sırasında feokromositomadan kaynaklanabilecek kontrolsüz katekolamin deşarjı ve buna bağlı gelişebilecek hipertansif kriz/aritmi gibi hayatı tehdit eden komplikasyonları önlemek için zorunludur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımla
Medüller tiroid kanseri (yüksek kalsitonin) ve feokromositoma (çarpıntı, terleme, adrenal kitle) birlikteliği saptandı.
Hastanın MEN 2A sendromu kapsamında değerlendirilmesi gerektiğini anlamak için.
2
Cerrahi öncelikleri belirle
Feokromositoma cerrahisi, tiroid cerrahisinden önce yapılmalıdır.
Tiroidektomi sırasında kontrolsüz katekolamin salınımına bağlı ölümcül hipertansif kriz riskini ortadan kaldırmak için.
3
Spesifik cerrahi müdahaleyi seç
BT'de saptanan 4 cm4\text{ cm}'lik sağ adrenal kitle için sağ adrenalektomi planlanır.
Patolojinin olduğu tarafın cerrahi olarak çıkarılması tedavi edicidir.

Key Concept

MEN 2 sendromlarında cerrahi öncelik her zaman feokromositomanın tedavisidir.

Practice More

MEN 2A ve MEN 2B sendromları arasındaki farkları (mukozal nöromlar, marfanoid habitus) tekrar etmeniz faydalı olacaktır.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question