Examkin

Question

Difficulty: HardTiroid Hastalıkları ve Tümörleri

5858 yaşında kadın hasta, boyun ön kısmında son 33 ayda belirginleşen, yutkunmakla hareketli, sert bir kitle şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede tiroid sağ lobunda yaklaşık 3.53.5 cm çapında, fikse olmayan ancak oldukça sert kıvamlı bir nodül palpe ediliyor. Yapılan total tiroidektomi spesmeninin mikroskobik incelemesinde; tümörün belirgin papiller yapılar oluşturduğu, bu yapıları döşeyen hücrelerin boylarının genişliklerinin en az 33 katı olduğu ve sitoplazmalarının yoğun eozinofilik (onkositik benzeri) görünümde olduğu saptanıyor. Çekirdeklerde üst üste binme, nükleer oluklanma ve inklüzyonlar izleniyor. Bu olgu için en olası tanı ve bu tümörün moleküler özellikleri hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Papiller karsinomun tall-cell varyantıdır; sıklıkla BRAFBRAF mutasyonu içerir ve klinik seyri agresiftir.Answer
  2. B
    Papiller karsinomun foliküler varyantıdır; sıklıkla RASRAS mutasyonu ile ilişkilidir.
  3. C
    Hürthle hücreli karsinomdur; tümör hücrelerinin sitoplazmik özellikleri nükleer özelliklerden daha önceliklidir.
  4. D
    Medüller karsinomdur; kalsitonin ekspresyonu ve amiloid içeren stroma tanıda karakteristiktir.
  5. E
    Anaplastik karsinomdur; yaşlılarda görülür ve sıklıkla TP53TP53 mutasyonu eşlik eder.

Answer

Papiller karsinomun tall-cell varyantı; sıklıkla BRAFBRAF mutasyonu içerir ve klinik seyri agresiftir.
Tanımlanan morfolojik özellikler (hücre boyu/genişlik oranı >3> 3, yoğun eozinofilik sitoplazma ve PTC'ye özgü nükleer özellikler) tall-cell varyantı için karakteristiktir. Bu varyant, klasik papiller karsinomdan daha agresif bir klinik seyir izler ve çok yüksek oranda BRAFBRAF mutasyonu ile ilişkilidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve histopatolojik bulguları analiz et.
Hastanın yaşı (5858), kitlenin sertliği ve mikroskobideki papiller yapılar ile 'buzlu cam' nükleus/nükleer oluklar, tanıyı papiller tiroid karsinomuna (PTC) yönlendirir.
PTC nükleer özellikleri (buzlu cam, oluklanma) tanı için patognomoniktir.
2
Hücre morfolojisini varyant tayini için değerlendir.
Hücre boyunun genişliğinden en az 33 kat fazla olması ve eozinofilik sitoplazma, PTC'nin 'tall-cell' (uzun hücreli) varyantını tanımlar.
Varyant ayrımı, hücrelerin boyut oranlarına ve sitoplazmik özelliklerine dayanır.
3
Varyantın moleküler ve klinik özelliklerini belirle.
Tall-cell varyantı, klasik PTC'den daha agresif bir biyolojik davranış sergiler ve vakaların büyük çoğunluğunda (>%80>\%80) BRAFBRAF V600EV600E mutasyonu saptanır.
Bu varyantın tanınması, prognozun daha kötü olması nedeniyle klinik açıdan önemlidir.

Key Concept

Papiller tiroid karsinomunun tall-cell varyantı, hücre boyu/genişlik oranı >3> 3 olan hücrelerden oluşur, agresif seyreder ve sıklıkla BRAFBRAF mutasyonu ile ilişkilidir.
Estimated Time:1m 40s
Rate this question

Topics

Tiroid Hastalıkları ve Tümörleri

More questions from this topic