aylık bir erkek bebek; bezinde fark edilen kanlı lekeler ve vücudunda yaygın ekimozlar nedeniyle acil servise getiriliyor. Laboratuvar incelemesinde ve sürelerinin belirgin uzamış olduğu ( sn, sn), trombosit sayısının ve fibrinojen düzeyinin ise normal olduğu saptanıyor. Hastanın öyküsünden sadece anne sütü aldığı, ancak son haftalarda dışkısının bezden zor temizlenen, yağlı bir görünümde olduğu ve kilo alımının yetersiz kaldığı öğreniliyor. Bu hastada mevcut klinik tablodan sorumlu olan temel hastalığın tanısını kesinleştirmek için yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?
- Ter testiAnswer
- Bİnce bağırsak biyopsisi
- CSerum Faktör VIII düzeyi ölçümü
- DSerum 25-hidroksi vitamin D düzeyi
- EÜst gastrointestinal sistem pasaj grafisi
Answer
Mevcut klinik tablo kistik fibrozise bağlı ekzokrin pankreas yetmezliği ve buna ikincil gelişen K vitamini eksikliğini işaret etmektedir; tanıyı kesinleştirmek için ter testi yapılmalıdır.
Vakada tanımlanan yağlı dışkılama (steatore) ve buna bağlı gelişen K vitamini eksikliği (uzamış ve kanama), bebeklik döneminde kistik fibrozisin klasik bir sunumudur. Ekzokrin pankreas yetmezliği olan bu hastalarda ter testi tanıyı kesinleştiren en uygun ve güvenilir yöntemdir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Kistik fibrozis hastalarında ekzokrin pankreas yetmezliği nedeniyle yağda eriyen vitaminler emilemez; bu durum bebeklik döneminde ilk bulgu olarak K vitamini eksikliğine bağlı kanama (hipoprotrombinemi) ile prezante olabilir.
Practice More
Kistik fibrozisli bebeklerde hipoproteinemi ve ödem gelişebileceğini, bu durumun ter testinde yalancı negatifliğe yol açabileceğini unutmayınız.
Estimated Time:2m 0s