Examkin

Question

Difficulty: MediumPuberte ve Bozuklukları

16 yaşında bir kız hasta, primer amenore nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede boy 162 cm, kilo 52 kg, meme gelişimi Tanner Evre 4, pubik ve aksiller kıllanma Tanner Evre 4 olarak değerlendiriliyor. Pelvik ultrasonografide uterus ve overler normal görünümde. Laboratuvar bulguları: FSH: 5 mIU/mL (normal), LH: 4 mIU/mL (normal), östradiol: 120 pg/mL (normal). Bu hastada primer amenorenin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Himen imperforatus (imperforat himen)Answer
  2. B
    Konstitüsyonel puberte gecikmesi
  3. C
    Turner sendromu (45,X)
  4. D
    Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) sendromu
  5. E
    Hiperprolaktinemi

Answer

İmperforat himen (himen imperforatus), bu hastada primer amenorenin en olası nedenidir.
Bu hastada sekonder seks karakterleri Tanner Evre 4 düzeyinde tam gelişmiş, gonadotropin (FSH, LH) ve östrojen düzeyleri normal sınırlarda ve pelvik ultrasonografide uterus ile overler normal görünümde olduğu halde menstrüasyon hiç gerçekleşmemiştir. Bu tablo; hipotalamo-hipofizer-gonadal aksın işlevsel olduğunu, Müllerian yapıların mevcut olduğunu ancak menstrüel kanın dışarı çıkamadığını düşündürür. En sık görülen anatomik çıkış yolu obstrüksiyonu nedeni olan imperforat himen bu klinik tabloyu tam olarak açıklar.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın puberte gelişimini değerlendir
Meme Tanner Evre 4, pubik-aksiller kıllanma Tanner Evre 4 → Sekonder seks karakterleri tam gelişmiş
Sekonder seks karakterlerinin tam gelişmiş olması, over-hipofiz aksının işlevsel olduğunu ve yeterli östrojen üretildiğini gösterir; patoloji gonadotropin eksikliğinde veya over yetmezliğinde değildir.
2
Hormonal profili yorumla
FSH, LH ve östradiol düzeyleri normal referans aralıklarında
Normal gonadotropin ve östrojen düzeyleri; santral (hipotalamik/hipofizer) patoloji, gonad disgenezisi veya primer over yetmezliğini dışlar.
3
Ultrasonografi bulgusunu değerlendir
Uterus ve overler normal görünümde mevcut
Uterusun varlığı Müllerian agenezisini (MRKH) dışlar; overler normal ise Turner sendromu gibi gonadal disgenezi tanıları desteklenmez.
4
Sonucu sentezle: Normal hormonlar + normal anatomi + tam puberte gelişimi + primer amenore
Tek olası mekanizma anatomik çıkış yolu obstrüksiyonudur → İmperforat himen
Tüm üretim ve gelişim basamakları işlevsel olduğu halde menstrüasyon gerçekleşmiyorsa kan çıkış yolunun tıkalı olduğu düşünülmelidir. İmperforat himen en sık görülen çıkış yolu obstrüksiyonu nedenidir ve hematokolpos/hematometraya yol açar.

Key Concept

Primer amenore değerlendirmesinde anatomik çıkış yolu obstrüksiyonu (imperforat himen): Normal gonadotropinler, normal östrojen ve tam sekonder seks karakterleri varlığında müllerian yapı ve çıkış yolu bütünlüğünün değerlendirilmesi gerekir.
Rate this question

Topics

Puberte ve Bozuklukları

More questions from this topic