Question

Difficulty: HardHipofiz ve Paratiroid Patolojileri

3535 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden göğüslerinden süt gelmesi (galaktore) ve yüz hatlarında hafif kabalaşma şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar testlerinde serum prolaktin düzeyi 480 ng/mL480 \text{ ng/mL} (Normal: 5255-25), insülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF1IGF-1) ise yaşına göre yüksek saptanıyor. Çekilen hipofiz MR'da sella tursikadan dışarı uzanarak kavernöz sinüsü invaze eden 2 cm2 \text{ cm} çapında kitle izleniyor. Yapılan cerrahi rezeksiyonun histopatolojik incelemesinde; tümör hücrelerinin onkositik (granüler asidofilik) sitoplazmalı olduğu ve sitoplazmalarında ışık mikroskobunda "vakuol" olarak görülen, elektron mikroskobunda ise "dev mitokondri" olduğu anlaşılan yapılar saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Seyrek granüllü laktotrof adenom
  2. Asidofil kök hücreli adenomAnswer
  3. C
    Mammosomatotrof adenom
  4. D
    Yoğun granüllü somatotrof adenom
  5. E
    Hipofizer onkositoma

Answer

Asidofil kök hücreli adenom (Acidophil stem cell adenoma)
Asidofil kök hücreli adenom, hem laktotrof hem de somatotrof hücrelerin ortak öncülünden köken alır. Klinik olarak belirgin hiperprolaktinemi ve hafif akromegali ile karakterizedir. Morfolojik olarak tümör hücreleri onkositik (bol mitokondri nedeniyle asidofilik) olup, sitoplazmalarında ışık mikroskobunda boşluk gibi görülen karakteristik 'dev mitokondriler' içerir. Ayrıca bu tümörler genellikle tanıda invaziv karakterdedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Belirgin hiperprolaktinemi (480 ng/mL480 \text{ ng/mL}) ve hafif akromegali bulguları (IGF1IGF-1 yüksekliği) mevcuttur.
Bu tablo hem prolaktin hem de büyüme hormonu üreten hücrelerin ortak prekürsöründen köken alan bir tümörü düşündürür.
2
Radyolojik ve morfolojik özellikleri değerlendir.
İnvaziv karakterde makroadenom ve histolojik olarak onkositik değişim ile sitoplazmik vakuoller saptanmıştır.
Asidofil kök hücreli adenom, diğer PIT1PIT-1 serisi tümörlere göre daha agresif/invaziv seyreder.
3
Elektron mikroskopi bulgusunu yorumla.
Vakuollerin 'dev mitokondri' olduğu saptanmıştır.
Işık mikroskobunda görülen psödositoplazmik vakuoller, bu tümöre özgü 'giant mitochondria' yapılarını temsil eder.

Key Concept

Asidofil kök hücreli adenom, agresif seyirli, onkositik ve dev mitokondri içeren fonksiyonel bir hipofiz tümörüdür.

Practice More

Seyrek granüllü somatotrof adenomlarda izlenen 'fibröz cisimcikleri' (fibrous bodies) ve bunların immünhistokimyasal boyanma paternini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question