Question

Difficulty: HardMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

4242 yaşında erkek hasta, tekrarlayan ve yüksek doz proton pompası inhibitörü (PPİ) tedavisine rağmen iyileşmeyen duodenal ülserler nedeniyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerde açlık serum gastrin düzeyi 12001200 pg/mL (N: <100100), bazal asit sekresyonu ise 2525 mEq/saat (N: <55) olarak ölçülüyor. Biyokimyasal incelemede kalsiyum 11.211.2 mg/dL, fosfor 2.12.1 mg/dL ve paratiroid hormon (PTH) 180180 pg/mL (N: 1010-6565) saptanıyor. Görüntülemede pankreas başında 1.51.5 cm'lik kitle ve dört paratiroid bezinde büyüme izleniyor. Bu hasta için en uygun ilk cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Subtotal paratiroidektomi veya total paratiroidektomi ile birlikte ototransplantasyonAnswer
  2. B
    Pankreastaki kitlenin (gastrinoma) öncelikli olarak rezeksiyonu
  3. C
    Sadece en büyük olan tek bir paratiroid bezinin eksizyonu
  4. D
    Whipple operasyonu (pankreatikoduodenektomi)
  5. E
    Kalsimimetik (cinacalcet) tedavisi sonrası gastrinoma rezeksiyonu

Answer

Subtotal paratiroidektomi veya total paratiroidektomi ile birlikte ön kol kasına ototransplantasyon yapılması bu hasta için en uygun ilk adımdır.
MEN1 hastalarında primer hiperparatiroidizm en sık görülen bileşendir ve genellikle dört paratiroid bezinin de hiperplazisi ile seyreder. Gastrinoma ile birliktelik durumunda, kalsiyumun yüksekliği gastrin salınımını doğrudan stimüle ettiği için öncelikle paratiroid cerrahisi (subtotal veya total + ototransplantasyon) yapılarak kalsiyum düzeyi normale çekilmelidir. Bu yaklaşım asit sekresyonunu azaltarak gastrinoma yönetimine önemli katkı sağlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımla
Zollinger-Ellison Sendromu (gastrinoma) ve Primer Hiperparatiroidizm birlikteliği saptandı.
Gastrin yüksekliği ve dirençli ülserler gastrinomayı; yüksek kalsiyum, düşük fosfor ve yüksek PTH ise hiperparatiroidizmi gösterir.
2
Sendromik tanıyı koy
Hasta MEN1 (Wermer Sendromu) tanısı ile uyumludur.
Paratiroid hiperplazisi ve pankreatik nöroendokrin tümör birlikteliği MEN1'in temel bileşenleridir.
3
Cerrahi öncelik sırasını belirle
Öncelikle paratiroid cerrahisi planlanmalıdır.
Hiperkalsemi gastrin salınımını ve asit sekresyonunu uyarır; kalsiyumun normale dönmesi gastrinoma yönetimini kolaylaştırır.
4
Paratiroid cerrahisi yöntemini seç
Tüm bezleri hedefleyen (subtotal veya total + oto-transplantasyon) cerrahi uygulanmalıdır.
MEN1'de primer hiperparatiroidizm multiglandülerdir (tüm bezlerin hiperplazisi).

Key Concept

MEN1 hastalarında gastrinoma ve hiperparatiroidizm birlikteliğinde, gastrin düzeylerini ve mide asit salgısını stabilize etmek için öncelikle hiperkalsemi (paratiroid cerrahisi) tedavi edilmelidir.

Practice More

MEN1'de görülen en agresif ve mortalitesi yüksek olan nöroendokrin tümörün 'Timik Karsinoid' olduğunu unutmayınız.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question