Examkin

Question

Difficulty: Very hardSafra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

33 haftalık bir yenidoğan; doğumun 22. haftasından itibaren belirginleşen ilerleyici sarılık, koyu renkli idrar ve akolik (beyaz) dışkı şikayetleri ile getirilmiştir. Fizik muayenede hepatomegali saptanmış; laboratuvar incelemesinde direkt bilirubin düzeyi 1212 mg/dLmg/dL ve serum alkalen fosfataz (ALPALP) düzeyi normalin 44 katı yüksek bulunmuştur. Karaciğer biyopsisinde portal alanlarda belirgin duktüler proliferasyon, safra tıkaçları ve portal ödem izlenmiştir. Bu klinik ve histopatolojik tablo ile uyumlu olan 'Biliyer Atrezi' hastalığının patogenezi ve seyri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Biliyer atrezi, embriyonik dönemde safra yollarının kanalizasyon kusuruna bağlı gelişen statik bir malformasyondur.
  2. B
    Karaciğer biyopsisinde izlenen 'duktopeni' (safra kanalı yokluğu), bu hastalığı yenidoğan hepatitinden ayıran en karakteristik erken dönem bulgusudur.
  3. Hastalığın 'fetal (embriyonik)' tipinde, yaklaşık %20 vakada situs inversus, polispleni ve malrotasyon gibi diğer anomaliler eşlik edebilir.Answer
  4. D
    Histopatolojik süreç sadece ekstrahepatik safra yollarını etkilediğinden, intrahepatik safra kanallarında herhangi bir reaktif değişiklik veya hasar izlenmez.
  5. E
    Tedavi edilmeyen vakalarda sekonder biliyer siroza ilerleme süreci, diğer kolestatik hastalıklarda olduğu gibi genellikle 10−1510-15 yıllık bir zaman dilimine yayılır.

Answer

Biliyer atrezinin fetal (embriyonik) tipinde, vakaların yaklaşık %20'sinde situs inversus veya polispleni gibi konjenital anomaliler eşlik eder.
Biliyer atrezi iki klinik formda karşımıza çıkar: En sık görülen perinatal tip (%80) ve fetal (embriyonik) tip (%20). Fetal tipte, safra yolu yıkımı intrauterin dönemde başlar ve bu hastalarda situs inversus, polispleni, malrotasyon ve kardiyak defektler gibi 'Biliyer Atrezi Splenik Malformasyon' (BASM) sendromu bileşenleri eşlik edebilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri analiz et
Yenidoğan döneminde tıkanma sarılığı (akolik dışkı, direkt hiperbilirubinemi) saptanması biliyer atreziyi düşündürür.
Klinik tabloyu doğru tanımlamak ayırıcı tanı için ilk adımdır.
2
Histopatolojik bulguları yorumla
Portal alanda duktüler proliferasyon ve safra tıkaçları, tıkanma sarılığının (özellikle biliyer atrezinin) karaciğerdeki karakteristik yansımasıdır.
Biyopsi bulguları, süreci 'yenidoğan hepatiti' gibi parankimal hastalıklardan ayırır.
3
Biliyer atrezi tiplerini karşılaştır
Perinatal tip (%80) doğum sonrası inflamatuar yıkım ile karakterizeyken; fetal tip (%20) intrauterin gelişimsel kusurlarla (situs inversus vb.) ilişkilidir.
Hastalığın patogenetik heterojenliğini anlamak level 5 düzeyinde bir bilgidir.

Key Concept

Biliyer Atrezi ve Alagille Sendromu Ayırıcı Tanısı

Practice More

Biliyer atrezi ile Alagille sendromunun histopatolojik (duktüler reaksiyon vs duktopeni) ve genetik (JAG1JAG1 mutasyonu) farklarını gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Safra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

More questions from this topic