52 yaşında kadın hasta, son 2 aydır giderek artan halsizlik ve eforla gelen nefes darlığı … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

52 yaşında kadın hasta, son 2 aydır giderek artan halsizlik ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin konjonktival solukluk saptanıyor; ancak lenfadenopati, hepatomegali veya splenomegali eşlik etmiyor. Laboratuvar inceleme sonuçları aşağıda sunulmuştur:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin	$6.8\text{ g/dL}$	$12-16\text{ g/dL}$
MCV	$91\text{ fL}$	$80-100\text{ fL}$
Retikülosit	$\%0.1$	$\%0.5-1.5$
Lökosit	$7.200\text{/mm}^3$	$4.000-10.000\text{/mm}^3$
Trombosit	$240.000\text{/mm}^3$	$150.000-450.000\text{/mm}^3$

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada öncelikli olarak düşünülen tanı için yapılacak kemik iliği aspirasyonunda aşağıdakilerden hangisinin saptanması beklenir?

Eritroid serinin selektif yokluğu veya belirgin azalmasıAnswer
B
Yağ dokusu artışı ile karakterize total hiposelülarite
C
Kemik iliğinde halkalı sideroblastların $\%15$ üzerinde saptanması
D
Megaloblastik değişiklikler ve dev metamiyelositler
E
Flow sitometride granülositlerde CD55 ve CD59 ekspresyon kaybı

Answer

Kemik iliğinde eritroid serinin selektif yokluğu veya belirgin azalması saptanması beklenir.

Laboratuvar verilerinde lökosit ve trombosit sayılarının normal olması yetmezliğin sadece eritroid seriye kısıtlı olduğunu kanıtlar. Retikülositin ileri derecede düşük olması (

\%0.1

), kemik iliğinde eritrosit üretiminin durduğunu gösteren Saf Eritroid Aplazi (PRCA) göstergesidir. Bu durumda kemik iliği aspirasyonunda eritroid öncüllerin selektif olarak yokluğu saptanır.

Step-by-Step Solution

Tam kan sayımı parametrelerini analiz et.

Hastada derin bir anemi (

6.8\text{ g/dL}

) mevcutken, lökosit ve trombosit değerleri normal sınırlardadır (izole anemi).

Yetmezliğin tüm serileri mi yoksa tek bir seriyi mi etkilediğini anlamak için gereklidir.

Retikülosit değerini ve MCV'yi değerlendir.

MCV normal (

91\text{ fL}

), ancak retikülosit oranı ileri derecede düşük (

\%0.1

Düşük retikülosit oranı, aneminin kemik iliğindeki bir üretim bozukluğuna bağlı olduğunu gösterir.

Bulguları sentezleyerek klinik tabloyu tanımla.

İzole eritroid yetmezliği + retikülositopeni = Saf Eritroid Aplazi (Pure Red Cell Aplasia - PRCA).

Ayırıcı tanı için spesifik hastalık grubunu belirlemek gerekir.

PRCA'nın altın standart tanısal bulgusunu hatırla.

Kemik iliğinde miyeloid seri ve megakaryositler normalken, eritroid öncüllerin (proeritroblast vb.) izlenmemesi.

Hastalığın patognomonik kemik iliği görünümünü saptamak için.

Key Concept

Saf Eritroid Aplazi (PRCA), kemik iliğinde diğer hücre serileri korunurken sadece eritroid serinin üretiminin durmasıyla karakterize bir kemik iliği yetmezliği tablosudur.

Practice More

Saf Eritroid Aplazi (PRCA) tanısı alan bir yetişkin hastada, altta yatan bir 'Timoma' varlığını dışlamak için göğüs BT istenmesi gerektiğini unutmayın.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic