Examkin

Question

Difficulty: HardHirsutizm ve Virilizasyon

28 yaşında, nulligravid kadın hasta son 4 ay içerisinde giderek artan yüz ve gövdede kıllanma, seste kalınlaşma ve adet kesilmesi şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde Ferriman-Gallwey skoru 22, klitoris transvers çapı 12 mm ve temporal saç dökülmesi saptanıyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde total testosteron 240240 ng/dLng/dL ve dehidroepiandrosteron sülfat (DHEASDHEAS) 92009200 μg/dL\mu g/dL olarak ölçülüyor. Pelvik ultrasonografide uterus ve overler normal boyutlarda izleniyor. Bu hasta için en olası ön tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sertoli-Leydig hücreli tümör
  2. Adrenal karsinomAnswer
  3. C
    Polikistik over sendromu
  4. D
    Non-klasik konjenital adrenal hiperplazi

Answer

Hızlı ilerleyen virilizasyon ve aşırı yüksek adrenal androjen seviyeleri nedeniyle en olası tanı adrenal karsinomdur.
Adrenal karsinom, hızlı ilerleyen virilizasyon ve sekonder amenore ile karakterizedir. Laboratuvar incelemesinde DHEASDHEAS seviyesinin 70007000 μg/dL\mu g/dL üzerinde saptanması adrenal bir neoplazm için patognomonik kabul edilir. Pelvik görüntülemenin normal olması da odağın over olmadığını destekler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların hızını ve niteliğini değerlendir.
Hızlı başlangıçlı (4 ay) virilizasyon (klitoromegali, temporal kellik) saptandı.
Hızlı ilerleme ve virilizasyon bulguları, fonksiyonel bir tümör varlığına işaret eder.
2
Androjen düzeylerini ve kaynaklarını karşılaştır.
Total testosteron > 200200 ng/dLng/dL ve DHEASDHEAS > 70007000 μg/dL\mu g/dL bulundu.
DHEASDHEAS temel olarak adrenal kaynaklıdır; bu seviyedeki bir yükseklik odağın adrenal bez olduğunu kanıtlar.
3
Görüntüleme bulguları ve hormon düzeyleri ile sentez yap.
Normal pelvik ultrason ve aşırı adrenal androjen üretimi adrenal karsinomu işaret eder.
Malign adrenal tümörler büyük miktarlarda androjen (özellikle DHEAS) salgılayarak hızlı virilizasyona neden olurlar.

Key Concept

Hirsutizm ve virilizasyonun ayırıcı tanısında hormon eşik değerleri (Testosteron > 200200 ng/dLng/dL, DHEASDHEAS > 70007000 μg/dL\mu g/dL) tümör şüphesini doğurur; kaynağı belirlemede DHEAS adrenal spesifite taşır.

Practice More

Adrenal kaynaklı androjen fazlalığında uygulanması gereken ilk görüntüleme yöntemi (BT veya MR) ve Cushing sendromu birlikteliği araştırılmalıdır.
Estimated Time:2m 0s

Topics

Hirsutizm ve Virilizasyon

More questions from this topic