17 yaşında erkek hasta, bir hafta önce geçirdiği femur fraktürü sonrası gelişen sağ bacakt… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$17$ yaşında erkek hasta, bir hafta önce geçirdiği femur fraktürü sonrası gelişen sağ bacakta ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Yapılan doppler ultrasonografide derin ven trombozu ( $DVT$ ) saptanıyor. Hastaya standart anfraksiyone heparin infüzyonu başlanıyor. Öyküsünde babasının da genç yaşta pulmoner emboli geçirdiği öğrenilen hastanın laboratuvar incelemeleri aşağıdadır:

Parametre	Değer	Referans Aralığı
Protrombin zamanı ( $PT$ )	$13$ saniye	$11-14$ saniye
$aPTT$ (Bazal)	$26$ saniye	$24-34$ saniye
$aPTT$ (Heparin infüzyonunun $24$ . saati)	$32$ saniye	$24-34$ saniye
Trombosit sayısı	$280.000/\mu L$	$150.000-450.000/\mu L$
Fibrinojen	$350 mg/dL$	$200-400 mg/dL$

Hastanın vücut ağırlığına uygun dozda heparin almasına ve doz artırımı yapılmasına rağmen $aPTT$ değerinin terapötik aralığa ( $60-80$ saniye) ulaşmadığı görülüyor.

Bu hastada izlenen tabloya neden olan en olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Antitrombin III eksikliğiAnswer
B
Protein C eksikliği
C
Faktör V Leiden mutasyonu
D
Protrombin G20210A mutasyonu
E
Hiperhomosisteinemi

Answer

Terapötik dozda heparin verilmesine rağmen aPTT uzaması sağlanamayan bu hastadaki en olası durum Antitrombin III eksikliğidir.

Anfraksiyone heparin, etkisini gösterebilmek için plazmada bulunan antitrombin III'e (

AT III

) bağlanmak zorundadır. Antitrombin III eksikliği olan bireylerde, heparin trombin ve Faktör

Xa

'yı yeterince inhibe edemez, bu da laboratuvarda

aPTT

süresinin beklenen terapötik aralığa çıkmaması (heparin direnci) ile sonuçlanır. Hastanın aile öyküsü de kalıtsal bir trombofiliyi desteklemektedir.

Step-by-Step Solution

Klinik tabloyu ve tedavi yanıtını analiz et.

Hastada derin ven trombozu var ve standart heparin tedavisine beklenen aPTT yanıtı alınamıyor (heparin direnci).

Heparin direncinin saptanması, heparinin etki mekanizmasındaki bir aksaklığı işaret eder.

Heparinin etki mekanizmasını hatırla.

Anfraksiyone heparin, etkisini antitrombin III'e (

AT III

) bağlanarak ve onun trombin/Faktör

Xa

inhibisyonunu

1000

kat artırarak gösterir.

Heparin doğrudan bir antikoagülan değildir, bir kofaktör aracılığıyla çalışır.

Laboratuvar verileriyle patolojiyi eşleştir.

Eğer ortamda yeterli

AT III

yoksa, heparin verilse dahi pıhtılaşma faktörleri inhibe edilemez ve

aPTT

uzamaz.

Kalıtsal antitrombin III eksikliği, heparin direncinin en tipik nedenidir.

Key Concept

Heparin direnci ve Antitrombin III kofaktör fonksiyonu

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic