Examkin

Question

Difficulty: MediumKemik İliği Yetmezlikleri

Halsizlik ve efor dispnesi şikayetleri ile başvuran 62 yaşında erkek hastanın fizik muayenesinde solukluk dışında özellik saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde pansitopeni, retikülositopeni ve makrositoz (MCV: 102 fL) tespit ediliyor. Kemik iliği biyopsisinde selülarite %15 olarak (hiposellüler) izleniyor. İdiyopatik aplastik anemi ile hiposellüler miyelodisplastik sendrom (MDS) ayırıcı tanısında, aşağıdakilerden hangisinin varlığı tanının öncelikle hiposellüler MDS lehine olduğunu düşündürür?

  1. Kemik iliğinde CD34 (+) prekürsör hücre artışı ve mikromegakaryositlerin görülmesiAnswer
  2. B
    Periferik kanda PNH klonu pozitifliği
  3. C
    Serum ferritin düzeyinin yüksek olması
  4. D
    Mutlak retikülosit sayısının düşük olması
  5. E
    Periferik yaymada makrositoz varlığı

Answer

Kemik iliğinde CD34 (+) prekürsör hücre artışı ve mikromegakaryositlerin görülmesi
Hiposellüler Miyelodisplastik Sendrom (MDS) ile Aplastik Anemi (AA) klinik ve morfolojik olarak karışabilir. Ayrımda en önemli kriterler; MDS'de displastik değişikliklerin (özellikle mikromegakaryositler, hipolobüle çekirdekler) belirgin olması ve CD34 (+) prekürsör hücrelerin (blastların) artmış veya kümelenmiş olmasıdır. Aplastik anemide ise CD34 (+) hücre sayısı genellikle azalmıştır ve belirgin displazi beklenmez.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et
62 yaşında, pansitopeni, retikülositopeni ve hiposellüler kemik iliği mevcut.
Bu tablo kemik iliği yetmezliğini gösterir; ayırıcı tanıda başta aplastik anemi ve hiposellüler MDS yer alır.
2
Aplastik Anemi ile Hiposellüler MDS arasındaki temel farkları değerlendir
Aplastik anemi 'boş' bir ilik (adipoz doku artışı) ve normal hematopoetik hücrelerde azalma ile karakterizedir. MDS ise klonal bir hastalıktır ve displazi, sitogenetik anormallik veya blast artışı gösterir.
Tanıyı MDS'ye kaydıran özellikler aranmalıdır.
Seçenekleri ayırıcı tanı kriterlerine göre ele
CD34+ hücre artışı (blastlar) ve mikromegakaryositler (displazi) MDS'nin karakteristik özellikleridir. Aplastik anemide CD34+ hücre sayısı genellikle azalmıştır.
Bu bulgular klonaliteyi ve displaziyi işaret ettiği için MDS tanısını koydurur.

Key Concept

Hiposellüler MDS ve Aplastik Anemi Ayırıcı Tanısı

Hints

1
Her iki hastalıkta da pansitopeni ve hiposellüler ilik görülür, ancak biri 'klonal' ve 'displastik' özellikleriyle ayrılır.
2
Aplastik anemide hematopoetik kök hücre havuzu tükenmiştir; diğer hastalıkta ise bozulmuş (displastik) üretim ve artmış prekürsörler olabilir.

Practice More

Aplastik anemi tedavisinde kullanılan immünsupresif ajanların etki mekanizmalarını gözden geçiriniz.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question

Topics

Kemik İliği Yetmezlikleri

More questions from this topic