Question

Difficulty: MediumAkciğer Tümörleri

3838 yaşında, sigara kullanmayan kadın hasta; son 11 yıldır sağ alt lobda tekrarlayan pnömoni atakları ve hafif hemoptizi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan bronkoskopide sağ alt lob bronş girişinde lümeni tıkayan, mukozadan kabarık, parlak kırmızı renkli ve polipoid görünümlü bir kitle saptanıyor. Kitleden alınan biyopsinin histopatolojik incelemesinde; üniform yuvarlak hücrelerin oluşturduğu organoid adalar, 'tuz-biber' (salt-and-pepper) kromatin yapısı ve ince vasküler stroma izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede kromogranin ve sinaptofizim ile kuvvetli pozitiflik saptanan, mitoz hızı 1/101/10 BBA (Büyük Büyütme Alanı) olan ve nekroz içermeyen bu tümör için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tipik karsinoidAnswer
  2. B
    Atipik karsinoid
  3. C
    Küçük hücreli karsinom
  4. D
    Adenokarsinom
  5. E
    Yassı hücreli karsinom

Answer

Tipik karsinoid
Tipik karsinoidler; genellikle genç erişkinlerde görülen, sigara ile ilişkisi olmayan, santral (bronş içi) yerleşimi nedeniyle tıkanma bulguları (pnömoni, hemoptizi) veren tümörlerdir. Tanı kriteri olarak mitoz hızının 2/102/10 BBA'nın altında olması ve nekrozun izlenmemesi esastır. Nöroendokrin belirteçler (Kromogranin, Sinaptofizim) kuvvetli pozitiftir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik verilerin değerlendirilmesi
Genç yaş, sigara içmeme ve santral (endobronşiyal) yerleşim nöroendokrin tümörleri, özellikle karsinoidleri düşündürür.
Hastanın demografik özellikleri ve semptomları (tekrarlayan pnömoni) hava yolu tıkanıklığına işaret eder.
2
Morfolojik ve immünohistokimyasal özelliklerin analizi
Organoid büyüme, 'tuz-biber' kromatin ve kromogranin/sinaptofizim pozitifliği nöroendokrin kökeni kanıtlar.
Bu bulgular karsinoid tümör spektrumu için karakteristiktir.
3
Ayırıcı tanı kriterlerinin (mitoz ve nekroz) uygulanması
Mitoz hızının 1/101/10 BBA olması (<2) ve nekrozun bulunmaması 'Tipik Karsinoid' tanısını doğrular.
WHO sınıflamasına göre tipik karsinoid tanısı için mitoz hızı <2 ve nekroz yokluğu şarttır.

Key Concept

Akciğerin nöroendokrin tümörleri içinde 'Tipik Karsinoid' düşük dereceli (G1G1) bir neoplazm olup, sigara ile ilişkisi en az olan ve en iyi prognoza sahip tiptir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question