Examkin

Question

Difficulty: HardKonjenital Kalp Hastalıkları

1414 yaşındaki bir erkek çocuk, baş ağrısı ve bacaklarda çabuk yorulma şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde üst ekstremite kan basıncı 160/100160/100 mmHg olarak ölçülürken, femoral nabızların zayıf ve gecikmiş olduğu saptanmıştır. Akciğer grafisinde 3−83-8. kaburgaların alt kenarlarında simetrik kemik erozyonları (çentiklenmeler) izlenmektedir. Bu hastadaki kardiyovasküler patolojinin morfolojik özellikleri ve eşlik eden durumlar hakkında aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Darlık bölgesi ligamentum arteriosum'un distalinde yer alır ve vakaların yaklaşık yarısında biküspid aort kapağı eşlik eder.Answer
  2. B
    Sol ventrikülde gelişen duvar kalınlaşması, miyositlerin sayıca artışı (hiperplazi) ile karakterize bir adaptasyon yanıtıdır.
  3. C
    Aortadaki daralma, tunika medianın duktus arteriosus girişinin proksimalinde lümene yaptığı katlantı sonucudur.
  4. D
    Kaburga çentiklenmeleri, genişleyen interkostal arterlerin kemik üzerinde yol açtığı koagülasyon nekrozunun sonucudur.
  5. E
    Bu klinik tabloya en sık eşlik eden genetik bozukluk Trizomi 21 olup, defekt sıklıkla septum primum bölgesindedir.

Answer

Darlık bölgesi ligamentum arteriosum'un distalinde yer alır ve vakaların yaklaşık yarısında biküspid aort kapağı eşlik eder.
Erişkin tip (post-duktal) aort koarktasyonunda darlık, ligamentum arteriosum'un (kapanmış duktus arteriosus) hemen distalinde yer alır. Morfolojik olarak bu darlık, tunika medianın lümene doğru yaptığı bir katlantıdan oluşur. Bu hastalarda en sık eşlik eden kardiyak anomali biküspid aort kapağıdır ve vakaların yaklaşık yarısında görülür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguların analizi.
Üst ekstremite hipertansiyonu, alt ekstremite nabız zayıflığı ve kaburga çentiklenmesi, 'erişkin tip' (post-duktal) aort koarktasyonuna işaret eder.
Darlık sonrası kan akımını sağlamak için gelişen kollateral dolaşım (internal torasik arter → interkostal arterler) kaburgalarda karakteristik erozyonlara yol açar.
2
Morfolojik lokalizasyonun belirlenmesi.
Post-duktal tipte darlık, ligamentum arteriosum'un hemen distalinde yer alan tunika media katlantısıdır.
İnfantil tipte darlık duktusun proksimalindeyken, erişkin tipte darlık distalde veya ligamentum seviyesindedir.
3
Eşlik eden anomalilerin değerlendirilmesi.
Bu hastalarda yaklaşık %50\%50 oranında biküspid aort kapağı saptanır.
Aort koarktasyonu izole bir defekt olabileceği gibi, biküspid aort kapağı, Berry anevrizmaları ve Turner sendromu ile sık birliktelik gösterir.

Key Concept

Erişkin tip aort koarktasyonunda morfolojik yapı ve eşlik eden anomaliler (Biküspid aort kapağı, Turner sendromu).
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Konjenital Kalp Hastalıkları

More questions from this topic