Examkin

Question

Difficulty: HardVulva ve Vajina Kanserleri

57 yaşında, menopozda olan bir kadın hasta, perianal bölgeye yayılan şiddetli vulvar kaşıntı ve yanma hissi şikayetiyle başvuruyor. Dermatologda 2 yıldır egzama tanısıyla tedavi gören hastanın şikayetleri gerilemiyor. Vulvar muayenede sol labium majus ve perianal bölgeyi tutan, kenarları iyi sınırlı, kırmızımsı-beyaz, 'kadife benzeri' görünümde, eritematöz plak saptanıyor. Biyopsi sonucu 'büyük, soluk sitoplazmalı, intraepitelyal adenokarsinomatöz hücreler' şeklinde raporlanıyor. Bu hastanın tedavisi planlanırken, olası eşzamanlı iç organ maligniteleri açısından araştırma yapılması gerektiği düşünülmektedir. Aşağıdakilerden hangisi bu klinik tablonun en olası iç organ malignite ilişkisini ve primer lezyonun standart cerrahi tedavisini doğru eşleştirmektedir?

  1. Rektal/kolorektal adenokarsinom ilişkisi — geniş lokal eksizyon (en az 1 cm cerrahi sınır)Answer
  2. B
    Serviks skuamöz hücreli karsinom ilişkisi — radikal vulvektomi ve bilateral inguinofemoral lenf nodu diseksiyonu
  3. C
    Ürotelyum (mesane/üretra) adenokarsinomu ilişkisi — skinning vulvektomi
  4. D
    Over müsinöz adenokarsinomu ilişkisi — radikal vulvektomi ve inguinofemoral sentinel lenf nodu biyopsisi

Answer

Rektal/kolorektal adenokarsinom ilişkisi — geniş lokal eksizyon (en az 1 cm cerrahi sınır)
Büyük, soluk sitoplazmalı intraepitelyal adenokarsinomatöz hücreler ile başvuran bu tablo, Vulvar Ekstramamaryal Paget Hastalığı'nın (EMPD) klasik sunumudur. Perianal tutulumun eşlik ettiği EMPD vakalarında eşzamanlı kolorektal/rektal adenokarsinom prevalansı anlamlı düzeyde yüksektir ve kolonoskopi ile rektoskopi dahil gastrointestinal sistem araştırması zorunludur. Primer lezyonun tedavisinde ise invazyonun yokluğunda standart yaklaşım geniş lokal eksizyondur; radikal cerrahi veya rutin lenf nodu değerlendirmesi bu evrede endike değildir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve histopatolojik tanıyı doğrula
Büyük, soluk sitoplazmalı intraepitelyal adenokarsinomatöz hücreler → Vulvar Ekstrameme Paget Hastalığı (EMPD)
Bu histolojik bulgular Paget hastalığının patognomoniktir. Kaşıntı, yanma ve 'kadife benzeri' eritematöz plak görünümü de karakteristiktir. Yıllarca egzama tanısıyla tedavi edilmesi, bu hastalığın sık karşılaşılan tanı gecikmesini yansıtır.
2
Tutulum bölgesine göre olası eşzamanlı iç organ malignitesini belirle
Perianal tutulum → Kolorektal/rektal adenokarsinom; Ürolojik alan tutulumu → Mesane/üretra; Anterior vulvar tutulum → Üretra/mesane
Ekstramamaryal Paget hastalığında lezyonun anatomik konumu, hangi iç organ sisteminin araştırılması gerektiğini belirler. Perianal tutulumda kolorektal karsinom prevalansı yaklaşık %25-30'a ulaşabilir. Koloskopi ve rektoskopi endikedir.
3
Primer lezyon için cerrahi stratejiyi seç
Geniş lokal eksizyon, en az 1 cm (bazı referanslara göre 2 cm) cerrahi sınır ile
EMPD intraepitelyal bir adenokarsinomadır; radikal vulvektomi veya rutin lenf nodu diseksiyonu endike değildir. Ancak lezyonun makroskobik sınırları mikroskobik yayılımı yansıtmadığından pozitif cerrahi sınır sıklığı yüksektir ve rekürrens oranları önemlidir. İnvaziv karsinom varsa yönetim değişir.
4
Tedavi planını bütünleştir
Geniş lokal eksizyon + kolorektal sistem değerlendirmesi (kolonoskopi)
Bu iki bileşenin birlikte doğru eşleştirilmesi, sorunun yanıtını oluşturur.

Key Concept

Vulvar Ekstrameme Paget Hastalığı: perianal tutulumda kolorektal malignite ilişkisi ve standart cerrahi tedavi olarak geniş lokal eksizyon
Estimated Time:2m 30s
Rate this question

Topics

Vulva ve Vajina Kanserleri

More questions from this topic