Question

Difficulty: Very hardKapak Hastalıkları

2828 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır tekrarlayan çarpıntı ve egzersiz sırasında göğüs kafesinde huzursuzluk şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde apekste mezosistolik klik ve ardından gelen geç sistolik üfürüm duyuluyor. Elektrokardiyografisinde (EKGEKG) inferior derivasyonlarda (DII,DIII,aVFD_{II}, D_{III}, aVF) TT dalga inversiyonları ve seyrek ventriküler ekstrasistoller (VESVES) izleniyor. Ekokardiyografide mitral kapak arka yaprakçığında prolapsus saptanırken, sistol sırasında mitral anülüsün sol ventrikül bazal miyokardından 1010 mm kadar ayrıldığı (disjunction) gözleniyor. Bu hastadaki klinik tablo ve ekokardiyografik bulgu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

  1. Mitral anüler disjunction (MAD) olarak tanımlanan bu durum, ciddi ventriküler aritmiler ve ani kardiyak ölüm riski ile ilişkilidir.Answer
  2. B
    Üfürümün şiddetinin sol lateral dekubitus pozisyonunda artması, altta yatan kapağın romatizmal kökenli bir mitral darlığı olduğunu kanıtlar.
  3. C
    Inferior derivasyonlardaki T dalga değişiklikleri, sağ koroner arter proksimal darlığına bağlı iskemiyi yansıtmaktadır.
  4. D
    Tanı için altın standart yöntem, doku Doppler'de lateral anülüs hızının 1616 cm/s üzerinde saptandığı "Pickelhaube" belirtisidir.
  5. E
    Bu hastalarda mortaliteyi azalttığı kanıtlanmış olan ACE inhibitörleri, aritmileri önlemek amacıyla ilk sırada başlanmalıdır.

Answer

Mitral anüler disjunction (MAD) olarak tanımlanan durum, ventriküler aritmi ve ani kardiyak ölüm riski ile ilişkilidir.
Hastada tarif edilen sistolik anüler ayrışma Mitral Anüler Disjunction (MAD) bulgusudur. MAD, mitral kapak prolapsusu (MVP) ile birlikte veya tek başına görülebilir ve papiller adale traksiyonu üzerinden miyokardiyal fibroza ve sonuç olarak ventriküler aritmilere (VES, VT/VF) neden olarak ani kardiyak ölüm riskini artırır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Mezosistolik klik ve geç sistolik üfürüm Mitral Kapak Prolapsusu (MVP) tanısını koydurur.
Bu bulgular kapağın sistolde sol atriyuma prolabe olduğunu ve ardından yetmezlik geliştiğini gösterir.
2
Ekokardiyografik spesifik bulguyu tanımla.
Mitral anülüs ile miyokard arasındaki 1010 mm'lik ayrışma 'Mitral Anüler Disjunction' (MAD) bulgusudur.
Anülüsün miyokardiyal bağlantısının sistol sırasında ayrılması patognomoniktir.
3
EKG ve klinik risk eşleşmesini yap.
Inferior T inversiyonları ve VES varlığı, hastayı 'Aritmik MVP Sendromu' kategorisine sokar.
MAD varlığı, kapak yetmezliğinin derecesinden bağımsız olarak ventriküler aritmi riskini artırır.
4
Tanısal doğrulamayı değerlendir.
Kardiyak MR (CMR) altın standarttır; Pickelhaube ise doku Doppler marker'ıdır.
CMR, hem MAD miktarını hem de eşlik eden miyokardiyal fibrozu en iyi gösteren yöntemdir.

Key Concept

Mitral Anüler Disjunction (MAD) ve Aritmik MVP Sendromu
Estimated Time:2m 30s
Rate this question