Examkin

Question

Difficulty: HardAdrenal Bez Patolojileri

4848 yaşında erkek hasta; son 33 aydır giderek artan hiperpigmentasyon, proksimal kas güçsüzlüğü ve tedaviye dirençli hipertansiyon şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde; serum Na+:146Na^+: 146 mEq/L, K+:2.4K^+: 2.4 mEq/L, sabah kortizolü: 4848 μ\mu g/dL (normal: 5−235-23) ve ACTH: 340340 pg/mL (normal: 0−520-52) olarak saptanıyor. Hastaya uygulanan yüksek doz (88 mg) deksametazon supresyon testi sonucunda kortizol seviyelerinde anlamlı bir düşüş izlenmiyor. Çekilen akciğer grafisinde hiler bölgede 33 cm çapında düzensiz sınırlı bir kitle saptanıyor.

Bu hastadaki klinik tablo ve eşlik etmesi beklenen adrenal morfolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Primer adrenal kortikal adenoma bağlı Cushing sendromu; etkilenmeyen adrenal bezde atrofi izlenir.
  2. B
    Primer hiperaldosteronizm (Conn sendromu); adrenal kortekste soluk sarı renkli, küçük ve iyi sınırlı adenom izlenir.
  3. C
    Feokromositoma; adrenal medullada kanama ve nekroz içeren, "Zellballen" paterni gösteren neoplazi izlenir.
  4. Ektopik ACTH salgılayan tümöre bağlı Cushing sendromu; adrenal bezlerde bilateral diffüz hiperplazi izlenir.Answer
  5. E
    Hipofiz adenomuna bağlı Cushing hastalığı; yüksek doz deksametazon ile baskılanma ve bilateral hiperplazi izlenir.

Answer

Ektopik ACTH salgılayan tümöre bağlı Cushing sendromu; adrenal bezlerde bilateral diffüz hiperplazi izlenir.
Hastada saptanan yüksek kortizol ve beraberindeki yüksek ACTH seviyeleri, tablonun ACTH-bağımlı olduğunu gösterir. Yüksek doz deksametazon testinde supresyonun olmaması ve akciğerde kitle saptanması, ACTH kaynağının hipofiz dışı (ektopik) olduğunu doğrular. Sürekli ACTH uyarısı, adrenal bezlerde bilateral diffüz hiperplaziye ve pro-opiomelanokortin (POMC) türevi olan ACTH'ın melanosit uyarıcı etkisi nedeniyle hiperpigmentasyona yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Laboratuvar verilerini değerlendir.
Na+Na^+ yüksek-normal, K+K^+ çok düşük, Kortizol ve ACTH belirgin yüksek.
Yüksek kortizol ve yüksek ACTH varlığı, tablonun ACTH-bağımlı bir Cushing sendromu olduğunu kanıtlar.
2
Deksametazon supresyon testi sonucunu analiz et.
Yüksek doz deksametazon ile baskılanma izlenmiyor.
Hipofiz kaynaklı Cushing hastalığında yüksek dozda baskılanma beklenirken, ektopik ACTH üretiminde ve sürrenal karsinomlarda baskılanma olmaz.
3
Klinik bulguları (hiperpigmentasyon ve akciğer kitlesi) birleştir.
Tanı: Ektopik ACTH sendromu.
Hiperpigmentasyon, çok yüksek ACTH seviyelerinin MSH benzeri etkisinden kaynaklanır. Akciğerdeki kitle (küçük hücreli karsinom) en yaygın ektopik ACTH kaynağıdır.
4
Adrenal morfolojiyi belirle.
Bilateral diffüz kortikal hiperplazi.
Sürekli ve aşırı ACTH uyarısı, her iki adrenal bezin korteks tabakasında diffüz büyümeye ve hiperplaziye yol açar.

Key Concept

ACTH-bağımlı Cushing sendromu ayırıcı tanısında ektopik ACTH üretimi, yüksek doz deksametazon testiyle baskılanmaması ve hiperpigmentasyonla karakterizedir; adrenal bezlerde bilateral hiperplaziye neden olur.
Rate this question

Topics

Adrenal Bez Patolojileri

More questions from this topic