Alkolik karaciğer sirozu tanısıyla takip edilen 58 yaşındaki erkek hasta, son haftalarda artan halsizlik ve sarılık şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede belirgin hepatosplenomegali ve skleralarda ikter saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Hemoglobin: 8.2 g/dL, Retikülosit: %9, İndirekt Bilirubin: 4.8 mg/dL ve LDH: 650 U/L olarak bulunuyor. Direkt Coombs testi negatif saptanıyor. Periferik yayma incelemesinde eritrositlerin yüzeyinde düzensiz aralıklı, farklı uzunluklarda diken benzeri çıkıntılar (akantositoz) izleniyor. Bu hastada gelişen hemolitik aneminin patofizyolojisinde rol oynayan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Eritrosit membranında serbest kolesterol birikimine bağlı membran akışkanlığının azalmasıAnswer
- BHücre iskelet ağını oluşturan ankirin ve spektrin proteinlerinde yapısal defekt
- CFosfatidilinositol glikan (PIG-A) gen mutasyonu sonucu kompleman duyarlılığı
- DVon Willebrand faktörünü parçalayan metaloproteaz (ADAMTS13) enzim eksikliği
- EIgG yapısındaki sıcak tip otoantikorların eritrositleri opsonize etmesi
Answer
Eritrosit membranında serbest kolesterol birikimine bağlı membran akışkanlığının azalması
Soruda tarif edilen vaka, ileri evre karaciğer hastalığı (özellikle alkolik siroz) zemininde gelişen Spur Hücreli Anemi (Akantositoz) tablosudur. Bu durumda karaciğerdeki lipoprotein metabolizması bozukluğu nedeniyle plazmada serbest kolesterol artar. Bu kolesterol, eritrosit membranının dış tabakasına (outer leaflet) pasif olarak transfer olur ve membran fosfolipidlerine göre kolesterol oranı artar. Sonuç olarak membran akışkanlığı azalır, rijit hale gelir ve eritrosit yüzeyinde düzensiz, diken benzeri çıkıntılar (akantositler) oluşur. Bu deforme hücreler dalak sinüzoidlerinden geçerken takılır ve yıkılarak hemolitik anemiye neden olur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Spur Hücreli Anemi (Akantositoz)