Question

Difficulty: MediumAmiloidoz

Amiloidoz, proteinlerin yanlış katlanması ve dokularda çözünmeyen fibriller şeklinde birikmesi ile karakterize bir patolojidir. Sekonder (reaktif) sistemik amiloidozda (AA tipi) biriken fibrillerin öncül molekülü olan serum amiloid-asosiye (SAA) proteini ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Plazma hücre diskrazilerinde sentezlenen immünoglobulin hafif zincirlerinin bir fragmanıdır.
  2. İnflamatuar sitokinlerin (özellikle IL1IL-1 ve IL6IL-6) uyarısı ile karaciğerde sentezlenen bir akut faz reaktanıdır.Answer
  3. C
    Kronik böbrek yetmezliğinde diyaliz membranından geçemeyen β2\beta_2-mikroglobulin ile aynı biyokimyasal yapıya sahiptir.
  4. D
    Tiroid bezinin medüller karsinomunda saptanan kalsitonin hormonunun polimerizasyonu ile oluşur.
  5. E
    Alzheimer hastalığında serebral amiloid anjiyopatisi ve senil plaklarda biriken amiloid proteininin doğrudan öncülüdür.

Answer

İnflamatuar sitokinlerin uyarısı ile karaciğerde sentezlenen bir akut faz reaktanı olan seçenek doğrudur.
AA (sekonder) amiloidoz, kronik inflamatuar süreçlerde ortaya çıkan IL1IL-1 ve IL6IL-6 gibi sitokinlerin karaciğeri uyarması sonucu üretilen SAA (Serum Amyloid Associated) proteininden köken alır. Bu protein bir akut faz reaktanıdır ve proteoliz sonrası dokularda AA fibrilleri olarak birikir.

Step-by-Step Solution

1
Amiloidoz tipini ve klinik ilişkiyi belirle.
Soru AA tipi (sekonder) amiloidozu ve SAA proteinini sormaktadır.
AA amiloidoz, kronik inflamatuar hastalıklar (Romatoid artrit, FMF, Bronşektazi vb.) seyrinde görülür.
2
SAA proteininin biyokimyasal kökenini hatırla.
SAA (Serum Amyloid Associated), karaciğerde üretilen bir proteindir.
SAA sentezi, inflamasyon sırasında makrofajlardan salınan interlökin-1 (IL1IL-1) ve interlökin-6 (IL6IL-6) gibi sitokinler tarafından uyarılır.
3
SAA'nın amiloid fibriline dönüşümünü analiz et.
SAA proteini, sınırlı proteoliz yoluyla AA amiloid fibrillerine dönüşür.
SAA bir akut faz reaktanıdır ve plazma düzeyleri inflamasyon sırasında 10001000 katına kadar çıkabilir.

Key Concept

SAA (Serum Amyloid Associated) proteini, AA tipi amiloidozun öncülüdür ve karaciğer kökenli bir akut faz reaktanıdır.
Rate this question

Topics