50 yaşında erkek hasta, ani gelişen nefes darlığı, hemoptizi ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serumda () pozitifliği ve böbrek fonksiyon testlerinde bozulma tespit ediliyor. Alınan böbrek biyopsisinde arteriyol ve kapiller düzeyinde nekrotizan vaskülit izleniyor; ancak histopatolojik incelemede granülomatöz yapı veya eozinofilik infiltrasyon saptanmıyor. Bu klinik ve patolojik tablo ile en uyumlu tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Mikroskobik polianjitisAnswer
- BGranülomatoz polianjitis
- CPoliarteritis nodosa
- DEozinofilik granülomatoz polianjitis
- EGoodpasture sendromu
Answer
Mikroskobik polianjitis; granülom içermeyen, küçük damarları etkileyen ve p-ANCA pozitifliği ile seyreden nekrotizan vaskülittir.
Vakadaki pulmoner-renal sendrom tablosu, p-ANCA pozitifliği ve biyopside granülom izlenmemesi, Mikroskobik polianjitis'in klasik tanımıdır. Bu hastalıkta Granülomatoz polianjitis'ten farklı olarak granülom bulunmaz ve c-ANCA yerine sıklıkla p-ANCA pozitiftir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Mikroskobik polianjitis, nekrotizan bir vaskülit olup granülom içermemesi ve kapiller/venül tutulumu ile Poliarteritis nodosa (PAN) ve Granülomatoz polianjitis'ten ayırt edilir.