yaşında bir erkek çocuk; dilde ve dudaklarda çok sayıda nodüler lezyon (mukozal nöromlar) ile uzun ince parmaklar ve ekstremiteler (Marfanoid vücut yapısı) nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede tiroid sol lobda cm'lik sert bir nodül palpe ediliyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsitonin düzeyi pg/mL (N: ) olarak saptanıyor. Bu hastada tiroid cerrahisi planlanmadan önce yapılması gereken en öncelikli adım aşağıdakilerden hangisidir?
- Plazma serbest metanefrinleri veya saatlik idrar metanefrinlerinin ölçümüAnswer
- BSerum parathormon () ve kalsiyum düzeylerinin ölçümü
- CVakit kaybetmeden total tiroidektomi ve santral boyun diseksiyonu yapılması
- DTiroiddeki nodülden ince iğne aspirasyon biyopsisi () yapılması
- Eproto-onkogeninde kodon mutasyonunun varlığının araştırılması
Answer
Plazma serbest metanefrinleri veya saatlik idrar metanefrinlerinin ölçümü
Hastanın klinik tablosu (mukozal nöromlar, Marfanoid habitus ve yüksek kalsitonin) sendromunu kesin olarak düşündürmektedir. sendromlarının (hem hem ) yönetiminde altın kural, eşlik edebilecek feokromositomanın cerrahi öncesi mutlaka dışlanmasıdır. Bu amaçla ilk adım metanefrin düzeylerinin ölçülmesidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
MEN 2 sendromu olan hastalarda, medüller tiroid karsinomu ne kadar agresif olursa olsun, feokromositoma taranmadan ve (varsa) tedavi edilmeden cerrahi yapılamaz.