Examkin

Question

Müllerian kanal anomalileri içinde, Müllerian kanalların hiç gelişmemesi sonucu ortaya çıkan ve birincil amenore ile vajina yokluğuyla karakterize olan anomali aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) sendromuAnswer
  2. B
    Uterus didelfis
  3. C
    Uterus septus
  4. D
    Uterus bikornuat
  5. E
    Uterus arkuat

Answer

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) sendromu
MRKH sendromu, Müllerian kanalların embriyolojik olarak hiç gelişmemesi sonucu uterus ve üst vajina aplazisi ile ortaya çıkar. Hastalar 46,XX karyotipine ve normal over fonksiyonuna sahip olduğundan ikincil cinsel karakterler (meme gelişimi, pubik kıllanma) normaldir; ancak uterus yokluğu nedeniyle birincil amenore ve vajina yokluğu/kısalığı temel bulgulardır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun hangi Müllerian anomaliyle uyumlu olduğunu belirle
Birincil amenore + vajina yokluğu → Müllerian kanalların hiç gelişmemediğine işaret eder
Müllerian kanallar uterus, tuba uterina ve üst vajinanın gelişiminden sorumludur; bu kanalların agenezisi her üç yapının yokluğuna yol açar
2
MRKH sendromunun tanımını ve bulgularını doğrula
MRKH sendromu: 46,XX karyotipi, normal over fonksiyonu, uterus ve üst vajina yokluğu, birincil amenore
Overler Müllerian değil gonadal kökenlidir; bu nedenle overler normal fonksiyon görür ve ikincil cinsel karakterler gelişir, ancak uterus ve vajina yoktur
3
Diğer Müllerian anomalilerini dışla
Birleşme hataları (didelfis, bikornuat) ve rezorpsiyon hataları (septus, arkuat) uterus ve vajinanın varlığını gerektirir
Bu anomaliler kanallarda farklı gelişim basamaklarının başarısız olmasından kaynaklanır, ancak yapılar bir düzeyde mevcut olmaya devam eder

Key Concept

MRKH sendromu, Müllerian kanal agenezisi sonucu uterus ve üst vajina yokluğuyla karakterize olup birincil amenorenin en sık yapısal nedenidir.

Topics

TUS_KAD__ureme_endokrinolojisi_ve_infertilite__genital_sistem_anomalileri

More questions from this topic