Altı aylık bir bebekte ağlama ve beslenme sırasında belirginleşen, bebeğin bacaklarını göğsüne doğru çekmesiyle (çömelme benzeri hareket) kısmen düzelen siyanoz atakları gözleniyor. Ekokardiyografik incelemede Fallot tetralojisi () tanısı konan bu hastada, klinik gidişatın ciddiyetini ve ventriküller arası şantın yönünü belirleyen en kritik morfolojik komponent aşağıdakilerden hangisidir?
- AVentriküler septal defektin () çapı ve yerleşimi
- BAortanın ventriküler septum üzerine yerleşme (dekstropozisyon) derecesi
- Sağ ventrikül çıkış yolu (infundibüler) obstrüksiyonunun şiddetiAnswer
- DSağ ventrikül miyokardındaki hipertrofi miktarı
- EEşlik eden bir patent foramen ovalenin varlığı
Answer
Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunun şiddeti
Fallot tetralojisinde ventriküler septal defekt genellikle geniştir, bu da sağ ve sol ventrikül basınçlarının eşitlenmesine yol açar. Bu durumda kanın hangi yöne gideceğini (şantın yönünü), sağ ventrikül çıkış yolundaki direnç (infundibüler stenoz) ile aortadaki sistemik direnç arasındaki denge belirler. Subpulmoner darlık ne kadar şiddetliyse, kan o kadar fazla sağdan sola (aortaya) yönlenir ve siyanoz o kadar derinleşir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Fallot tetralojisinde klinik ağırlık, pulmoner çıkış yolu obstrüksiyonunun derecesine bağlıdır.