Examkin

Question

Difficulty: MediumKemik İliği Yetersizliği ve Pansitopeniler

1212 yaşında kız hasta, son iki haftadır giderek artan halsizlik ve vücudunda kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Hastanın öyküsünden 33 ay önce yaklaşık iki hafta süren sarılık ve halsizlik şikayeti olduğu, bu dönemde transaminazlarının yüksek seyrettiği ancak şikayetlerinin kendiliğinden düzeldiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde; boy ve ağırlık 5050. persentilde ölçülüyor, mikrosefali saptanmıyor, her iki başparmak normal yapıda ve hiperpigmente cilt lezyonu bulunmuyor. Karaciğer ve dalak palpe edilemiyor, lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde; Hemoglobin 6,86,8 g/dL, lökosit 2.2002.200/mm³, mutlak nötrofil sayısı 450450/mm³, trombosit 14.00014.000/mm³ ve retikülosit %0,2\%0,2 olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Fanconi aplastik anemisi
  2. B
    Diamond-Blackfan anemisi
  3. Edinsel aplastik anemiAnswer
  4. D
    Akut lenfoblastik lösemi
  5. E
    İdyopatik trombositopenik purpura

Answer

Edinsel aplastik anemi
Hastada saptanan ağır pansitopeni ve retikülosit düşüklüğü kemik iliği yetmezliğini gösterir. Yaklaşık 33 ay önce geçirilmiş olan hepatit tablosu (sarılık ve transaminaz yüksekliği), edinsel aplastik aneminin (post-hepatit aplastik anemi) tipik tetikleyicisidir. Ayrıca fizik muayenede kısa boy, mikrosefali veya başparmak anomalisi gibi bulguların olmaması konjenital sendromlardan (Fanconi gibi) hastayı uzaklaştırır.

Step-by-Step Solution

1
Hematolojik verilerin değerlendirilmesi
Pansitopeni saptanmıştır (Hb 6,86,8 g/dL, lökosit 2.2002.200/mm³, trombosit 14.00014.000/mm³).
Üç seride de belirgin düşüklük olduğu için tanı pansitopenidir.
2
Kemik iliği üretiminin kontrolü
Retikülosit sayısının %0,2\%0,2 olması üretim yetersizliğini gösterir.
Retikülosit düşüklüğü, pansitopeninin yıkım değil üretim eksikliğine (kemik iliği yetmezliği) bağlı olduğunu kanıtlar.
3
Fizik muayene ve anamnezin birleştirilmesi
Hepatit öyküsü mevcut ve konjenital anomaliler (başparmak, boy, mikrosefali) bulunmuyor.
Normal fiziksel yapı konjenital nedenleri dışlarken, post-hepatit süreç edinsel aplastik anemiyi destekler.

Key Concept

Hepatit ilişkili edinsel aplastik anemi, genellikle akut sarılık tablosundan 22-33 ay sonra gelişen ve konjenital bulgu içermeyen bir kemik iliği yetmezliği tablosudur.

Practice More

Camitta kriterlerine göre ağır aplastik anemi tanımını ve tedavi seçeneklerini (KİT vs İmmünsupresif tedavi) tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Kemik İliği Yetersizliği ve Pansitopeniler

More questions from this topic