Examkin

Question

Difficulty: MediumHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

Otuz dört yaşında erkek hasta çarpıntı, aşırı terleme ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede nabız 110/dakika, kan basıncı 130/80 mmHg saptanıyor ve tiroid bezinin evre 1 diffüz büyük olduğu izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serbest T4 (sT4sT_4) ve serbest T3 (sT3sT_3) düzeyleri yüksek, TSH düzeyi ise 3.5 mIU/L (N: 0.4-4.0) olarak ölçülüyor. Hipofiz manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG) 12 mm boyutunda adenom saptanıyor. Bu hastada TSH salgılayan hipofiz adenomu (TSHoma) ile Tiroid Hormon Direnci (RTH) ayırıcı tanısında, aşağıdakilerden hangisinin saptanması TSHoma tanısını destekler?

  1. TRH stimülasyon testine TSH yanıtının alınamaması (düzleşmiş yanıt)Answer
  2. B
    Ailede benzer tiroid hastalığı öyküsünün bulunması
  3. C
    Serum seks hormonu bağlayıcı globulin (SHBG) düzeyinin normal olması
  4. D
    Alfa alt birim (α\alpha-subunit) / TSH molar oranının 1'den küçük olması
  5. E
    Tiroid hormon reseptörü β\beta (TR β\beta) gen mutasyonunun saptanması

Answer

TRH stimülasyon testine TSH yanıtının alınamaması (düzleşmiş yanıt)
Uygunsuz TSH salınımı (Yüksek T3/T4 + Normal/Yüksek TSH) ile başvuran bir hastada ayırıcı tanı TSHoma ve Tiroid Hormon Direnci (RTH) arasındadır. TRH stimülasyon testi bu ayrımda kritiktir: TSHoma hücreleri otonom çalıştığı ve reseptör ekspresyonları bozuk olduğu için TRH uyarısına yanıt vermez (TSH artmaz). Buna karşılık RTH'da hipofiz dokusu hiperplaziktir ve TRH uyarısına yanıt korunmuştur (hatta bazen abartılıdır). Bu nedenle TRH testine yanıtsızlık güçlü bir şekilde TSHoma lehinedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve laboratuvar sonuçlarını analiz et.
Yüksek sT4sT_4, yüksek sT3sT_3 ve baskılanmamış (uygunsuz normal) TSH varlığı 'Uygunsuz TSH Salınımı Sendromu'nu işaret eder.
Normalde yüksek tiroid hormonlarının TSH'yı baskılaması gerekir (negatif feedback).
2
Ayırıcı tanıları belirle.
Bu tabloda temel ayırıcı tanı TSH salgılayan adenom (TSHoma) ile Tiroid Hormon Direnci (RTH) arasındadır.
Her iki hastalıkta da benzer biyokimyasal tablo ve guatr görülebilir.
3
TSHoma ile RTH ayrımını sağlayan kriterleri değerlendir.
TSHoma otonomdur ve dış uyarılara (TRH) yanıt vermez. RTH ise reseptör sorunudur, hipofiz regülasyonu kısmen korunmuştur ve TRH'ya yanıt verir.
TRH testine yanıt alınamaması (künt yanıt) neoplastik süreci (TSHoma) gösterir.

Key Concept

Uygunsuz TSH salınımında ayırıcı tanı: TSHoma vs RTH

Hints

1
TSHoma otonom bir tümördür, dış uyarılara (TRH gibi) veya baskılamalara fizyolojik yanıt vermez.
2
Tiroid hormon direnci (RTH) genetik bir reseptör sorunudur ve hipofiz hala TRH'ya yanıt verebilir. TSHoma ise regülasyon dışı çalışır.
3
TRH testi yapıldığında, normal veya RTH'lı hipofiz TSH salgısını artırır; ancak otonom çalışan bir adenom (TSHoma) bu uyarıya yanıt vermez (düz çizgi çizer).

Practice More

TSHoma tedavisinde ilk seçenek cerrahidir, ancak cerrahiye hazırlık veya kür sağlanamayan vakalarda somatostatin analogları kullanılır.

Alternative Method

Somatostatin süpresyon testi de kullanılabilir: TSHoma hücrelerinde somatostatin reseptörleri bulunur ve TSH düzeyi düşer; RTH'da ise düşüş olmaz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Hipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

More questions from this topic