Question

Difficulty: HardTubulointerstisyel Hastalıklar

44 yaşında kadın hasta, son altı aydır devam eden yaygın kas ağrıları, ilerleyici halsizlik ve bacaklarda güçsüzlük şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde son iki yılda artan diş çürükleri nedeniyle çok sayıda dolgu ve kanal tedavisi yaptırdığı, ayrıca gözlerinde sık sık batma hissi olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 115/75 mmHg, cilt turgoru hafif azalmış ve oral mukoza kuru görünümdedir. Laboratuvar tetkiklerinde; Serum Kreatinin: 1.4 mg/dL, Na: 137 mEq/L, K: 2.5 mEq/L, Cl: 114 mEq/L, HCO3: 14 mEq/L saptanıyor. Tam idrar analizinde pH: 6.5, dansite: 1012, glukoz negatif, protein (+) olup sedimentte özellik izlenmiyor. Böbrek ultrasonografisinde her iki böbrek parankim ekojenitesi grade 1-2 artmış olarak izleniyor.

Bu hastada mevcut klinik ve laboratuvar bulgularına neden olan en olası tubulointerstisyel hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sjögren sendromuAnswer
  2. B
    Analjezik nefropatisi
  3. C
    Sarkoidoz
  4. D
    Kurşun nefropatisi
  5. E
    Lupus nefriti

Answer

Sjögren sendromu
Sjögren sendromu, lenfositik infiltrasyon sonucu kronik tubulointerstisyel nefrite yol açar. Bu tutulumun klasik klinik yansıması, H+-ATPaz pompalarının disfonksiyonuna bağlı gelişen Distal Renal Tübüler Asidoz (Tip 1 RTA)'dur. Tip 1 RTA; hipokalemi, normal anyon açıklı metabolik asidoz ve idrar pH'sının 5.5'in altına indirilememesi ile karakterizedir. Sorudaki 'diş çürükleri' (kserostomiye bağlı) ve 'gözde batma' (kseroftalmi) öyküsü Sjögren sendromu için çok güçlü ipuçlarıdır.

Step-by-Step Solution

1
Asit-baz ve elektrolit dengesini analiz et
Normal anyon açıklı metabolik asidoz (Hiperkloremik), Hipokalemi
Na: 137, Cl: 114, HCO3: 14. Anyon Açığı = 137 - (114+14) = 9 (Normal). Bu tablo renal tübüler asidozu (RTA) veya gastrointestinal kayıpları düşündürür.
2
İdrar pH'sını asidoz varlığında değerlendir
İdrar pH: 6.5 (> 5.5)
Sistemik asidoza rağmen idrarın asidifiye edilememesi (pH > 5.5) Distal RTA (Tip 1) tanısını koydurur. Hipokalemi de bunu destekler.
3
Klinik öyküyü laboratuvar ile birleştir
Sicca semptomları + Distal RTA + Kronik İnterstisyel Nefrit
Hastadaki 'diş çürükleri' ve 'gözde batma' sicca semptomlarını (kuru ağız/göz) işaret eder. Sjögren sendromu, yetişkinlerde Distal RTA ve kronik tubulointerstisyel nefritin en önemli otoimmün nedenidir.

Key Concept

Sjögren sendromu, kronik tubulointerstisyel nefrit ve Distal Renal Tübüler Asidoz (Tip 1 RTA) ile prezente olabilen en sık otoimmün hastalıktır.

Hints

1
Hastadaki elektrolit bozukluğu (hipokalemi ve asidoz) ve idrar pH'sı, böbreğin asit atılımında bir sorun olduğunu (RTA) gösteriyor.
2
Diş çürükleri ve gözdeki batma hissi, sistemik bir otoimmün hastalığın kuruluk semptomlarıdır.
3
Bu hastalık yetişkinlerde Distal RTA'nın en sık edinsel nedenidir ve Anti-Ro/Anti-La antikorları ile ilişkilidir.

Practice More

Sjögren sendromunda görülen diğer böbrek tutulumları (Nefrojenik Diyabetes İnsipidus, Glomerulonefrit) ve tanısal testler üzerine çalışılabilir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question