Examkin

Question

Difficulty: HardHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

4242 yaşında kadın hasta, çarpıntı ve terleme şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerinde serbest T3T3 ve serbest T4T4 düzeyleri yüksek, TSHTSH düzeyi ise 3.83.8 mIU/LmIU/L (N: 0.4−4.00.4-4.0) olarak saptanıyor. Bu hastada TSH salgılayan hipofiz adenomu (TSHoma) tanısını, tiroid hormon direnci sendromundan (RTH) ayırt etmek için aşağıdakilerden hangisinin saptanması en değerlidir?

  1. Serum serbest alfa-subünit (α−GSUα-GSU) düzeyinin artmış olmasıAnswer
  2. B
    TRHTRH stimülasyon testi sonrası TSHTSH yanıtının korunmuş olması
  3. C
    Serum seks hormon bağlayıcı globulin (SHBGSHBG) düzeyinin normal sınırlarda olması
  4. D
    Hipofiz MRMR görüntülemede adenohipofizde 55 mmmm çaplı lezyon saptanması
  5. E
    Somatostatin analog testi ile TSHTSH düzeyinde belirgin düşüş saptanmaması

Answer

Serum serbest alfa-subünit (α−GSUα-GSU) düzeyinin artmış olması, TSH salgılayan hipofiz adenomunu tiroid hormon direncinden ayırmada en değerli parametrelerden biridir.
TSH salgılayan hipofiz adenomları (TSHoma), glikoprotein yapısındaki TSH'ın yanı sıra sıklıkla serbest alfa-subünit (α−GSUα-GSU) de üretirler. Serbest alfa-subünit düzeyinin yüksekliği ve α−GSU/TSHα-GSU/TSH molar oranının >1>1 olması, hipofizdeki lezyonun otonom karakterini gösteren ve tiroid hormon direnci sendromundan (RTH) ayrılmasını sağlayan en spesifik biyokimyasal bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın biyokimyasal profilini analiz et.
Yüksek serbest tiroid hormonlarına rağmen baskılanmamış TSH varlığı, 'Uygunsuz TSH Salınımı Sendromu' (SITSH) olarak tanımlanır.
Primer hipertiroidide TSH baskılanmış olmalıydı; bu tablo TSHoma veya RTH ayrımını gerektirir.
2
Hipofiz otonomisini ve periferik duyarlılığı değerlendir.
TSHoma'da hipofizden kontrolsüz salınım (alfa-subünit artışı) ve periferik dokularda hipertiroidi etkisi (SHBG artışı) beklenir.
RTH'da ise hem hipofizde hem de periferik dokularda (karaciğer gibi) direnç söz konusudur.
3
Spesifik ayırıcı testleri karşılaştır.
Alfa-subünit yüksekliği ve TRH yanıtının olmaması TSHoma lehine en güçlü kanıtlardır.
Bu belirteçler adenomun otonom doğasını doğrular.

Key Concept

Uygunsuz TSH Salınımı Sendromu (SITSH) Ayırıcı Tanısı
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Hipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

More questions from this topic