yaşında kadın hasta, ellerinde soğukla tetiklenen solukluk ve morarma şikayetlerine ek olarak, son aydır özellikle yatar pozisyonda artan retrosternal yanma ve yutma güçlüğü nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenesinde parmak uçlarında ciltte gerginlik ve sertleşme (sklerodaktili) saptanıyor. Yapılan özofagus manometrisinde alt özofagus sfinkter () istirahat basıncı mmHg (Normal: mmHg) ölçülüyor ve distal özofagus gövdesinde düşük amplitüdlü dalgalar ile peristaltizm kaybı (aperistaltizm) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AAkalazya
- BDiffüz özofageal spazm
- SklerodermaAnswer
- DNutcracker (Fındıkkıran) özofagus
- EZenker divertikülü
Answer
Skleroderma (Sistemik Skleroz)
Sistemik sklerozda (skleroderma) özofagusun distal 'lük düz kas kısmında düz kas atrofisi ve kollajen birikimi (fibrozis) gelişir. Bu durum manometride iki temel bulguyla karakterizedir: Alt özofagus sfinkter basıncında belirgin azalma (hipotansiyon) ve distal özofagus gövdesinde düşük amplitüdlü kontraksiyonlar veya tam aperistaltizm. Hastanın Raynaud fenomeni ve cilt bulguları bu tanıyı klinik olarak desteklemektedir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Sklerodermada özofagus tutulumu: Distal düz kas tabakasında fibrozis sonucu düşük basıncı ve aperistaltizm gelişir.