Question

Difficulty: MediumHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

2626 yaşında erkek hasta, akut prostatit tanısıyla sülfametoksazol-trimetoprim tedavisi başlandıktan 44 gün sonra belirginleşen halsizlik ve idrar renginde çay rengi koyulaşma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar ikterik saptanıyor; organomegali izlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 8.88.8 g/dL, retikülosit %6\%6, indirekt bilirubin 3.83.8 mg/dL, LDH 840840 U/L ve haptoglobin saptanamayacak düzeyde düşük bulunuyor. Bu hastanın periferik yayma incelemesinde saptanması en olası morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Heinz gövdeleri ve ısırılmış hücre (bite cell) görünümüAnswer
  2. B
    Mikrosferositler ve artmış polikromazi
  3. C
    Şistositler ve eritrosit fragmanları
  4. D
    Hipokromi ve yoğun hedef (target) hücreleri
  5. E
    Akantositler ve mahmuz (spur) hücreleri

Answer

Heinz gövdeleri ve ısırılmış hücre (bite cell) görünümü
Doğru seçenek olan Heinz gövdeleri ve ısırılmış hücreler, G6PD eksikliği olan bireylerde sülfonamidler gibi oksidatif ajanlara maruziyet sonrası gelişen hemoglobin denatürasyonunun karakteristik göstergesidir. Oksitlenmiş hemoglobinin presipitasyonu Heinz gövdelerini oluşturur; bu gövdeler dalak makrofajları tarafından 'ısırıldığında' eritrositler tipik ısırılmış hücre şeklini alır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Sülfonamid kullanımı sonrası akut intravasküler hemoliz bulguları (indirekt hiperbilirubinemi, düşük haptoglobin, LDH yüksekliği).
Hastanın semptomları bir tetikleyici (ilaç) sonrası gelişen akut bir hemoliz tablosuna işaret etmektedir.
2
Olası tanıyı belirle.
Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) eksikliği.
Genç erkek hastada sülfonamid maruziyeti sonrası gelişen akut hemoliz atakları için en spesifik ön tanı G6PD eksikliğidir.
3
Morfolojik karşılığı eşleştir.
Heinz gövdeleri ve ısırılmış hücreler.
G6PD eksikliğinde NADPH üretilemez; oksidatif stres altında hemoglobin denatüre olup Heinz gövdelerini oluşturur. Bu gövdeler dalakta temizlenirken 'ısırılmış hücre' görünümü oluşur.

Key Concept

G6PD Eksikliği ve Oksidatif Hemoliz

Practice More

G6PD eksikliği olan hastalarda kriz döneminde enzim düzeylerinin yalancı normal çıkabileceğini, bu nedenle kesin tanının remisyon döneminde enzim ölçümü ile konulması gerektiğini unutmayın.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question