Examkin

Question

Difficulty: HardAdrenal Bez Patolojileri

5252 yaşında kadın hasta, son bir yıldır dirençli seyreden hipertansiyon, noktüri ve yaygın kas krampları şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede kan basıncı 175/105mmHg175/105 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemelerinde serum potasyumu 2.7mEq/L2.7 mEq/L, sodyumu 146mEq/L146 mEq/L, serum kortizolü ve ACTH düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Plazma renin aktivitesinin (PRA) baskılanmış olduğu, plazma aldosteron konsantrasyonunun ise belirgin derecede arttığı görülüyor. Abdominal BT'de sol adrenal bezde 1.2cm1.2 cm çapında, iyi sınırlı, lipid içeriği zengin nodüler bir kitle izleniyor. Bu hastadaki patolojik süreç ve saptanan kitle ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Tümör hücrelerinin sitoplazmasında, spironolakton tedavisi sonrası eozinofilik ve lamine yapıda "spironolakton cisimcikleri" görülebilir.Answer
  2. B
    Adenohipofizdeki ACTH salgılayan bazofil hücrelerde sitoplazmik "Crooke hyalin değişimi" izlenmesi beklenir.
  3. C
    Tümör hücreleri, zengin vasküler stroma ile çevrili "Zellballen" adı verilen yuvalar oluşturacak şekilde dizilim gösterir.
  4. D
    Karşı taraf adrenal korteksinde, ACTH baskılanmasına ikincil olarak gelişen belirgin atrofi saptanması beklenir.

Answer

Conn sendromuna neden olan aldosteron salgılayan adenomlarda, spironolakton tedavisi sonrası hücrelerde karakteristik eozinofilik lamine inklüzyonlar olan spironolakton cisimcikleri görülebilir.
Hastada saptanan HT, hipokalemi ve baskılanmış renin ile yüksek aldosteron tablosu Conn sendromu (Primer hiperaldosteronizm) ile uyumludur. Bu hastalarda görülen aldosteron salgılayan adenomlarda, medikal tedavi amacıyla kullanılan spironolakton sonrası tümör hücrelerinde eozinofilik, lamine sitoplazmik inklüzyonlar (spironolakton cisimcikleri) görülmesi klasik bir patoloji bilgisidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Dirençli hipertansiyon, hipokalemi (2.7mEq/L2.7 mEq/L), hipernatremi (146mEq/L146 mEq/L), düşük PRA ve yüksek aldosteron düzeyi Primer Hiperaldosteronizm (Conn Sendromu) tanısını koydurur.
Aldosteron distal tübülde sodyum tutup potasyum atarak hipertansiyon ve hipokalemiye neden olurken, renin salgısını negatif feedback ile baskılar.
2
Diğer adrenal patolojilerle ayırıcı tanı yapılması
Kortizol ve ACTH düzeylerinin normal olması Cushing sendromunu; kitlenin korteks yerleşimli ve lipid zengin olması ise feokromositomayı dışlar.
Cushing sendromunda kortizol yüksekliği ve karşı adrenalde atrofi beklenirdi; feokromositomada ise katekolamin fazlalığı ve farklı radyolojik/morfolojik özellikler (Zellballen) görülür.
3
Spesifik morfolojik bulgunun belirlenmesi
Aldosteron salgılayan adenomların tedavisinde kullanılan spironolakton, hücrelerde patognomonik olmayan ancak karakteristik olan "spironolakton cisimcikleri"ne yol açar.
TUS ve benzeri sınavlarda Conn sendromu ile ilişkili en spesifik patolojik detaylardan biri bu cisimciklerin varlığıdır.

Key Concept

Primer hiperaldosteronizm (Conn Sendromu) ve aldosteron salgılayan adenomların morfolojik özellikleri.

Practice More

Adrenal korteks hiperplazileri ve adenomları arasındaki ayırıcı tanı kriterlerini tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Adrenal Bez Patolojileri

More questions from this topic