Examkin

Question

Difficulty: HardKonjenital SSS Malformasyonları

Yenidoğan döneminde tiz sesle ağlama, opistotonus postürü ve apne atakları ile getirilen 10 günlük erkek bebeğin fizik muayenesinde oksipital bölgede ensefalosel saptanıyor. Çekilen kraniyal MRG'de dördüncü ventrikülün kistik dilatasyonu, serebellar vermisin hipoplazisi ve beyin sapında 'molar diş' görünümü izlenmiyor, ancak posterior fossanın kistik genişlemesi ile birlikte tentoriumun yukarı doğru yer değiştirdiği görülüyor. Hidrosefali bulgularının da eşlik ettiği bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Dandy-Walker MalformasyonuAnswer
  2. B
    Joubert Sendromu
  3. C
    Chiari Tip II Malformasyonu
  4. D
    Mega Sisterna Magna
  5. E
    Araknoid Kist

Answer

Dandy-Walker Malformasyonu
Dandy-Walker Malformasyonu; serebellar vermisin tam veya kısmi agenezisi, dördüncü ventrikülün posterior fossayı dolduracak şekilde kistik dilatasyonu ve torcular herophili ile tentoriumun yukarı doğru yer değiştirmesi (geniş posterior fossa) triadı ile karakterizedir. Olguda tarif edilen tüm radyolojik bulgular bu tanıyı işaret etmektedir. Ayrıca hidrosefali ve ensefalosel eşlik edebilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları analiz et.
Posterior fossa kistik genişlemesi, vermis hipoplazisi, tentorium elevasyonu ve hidrosefali mevcut.
Bu bulgular spesifik bir malformasyonun tanı kriterleridir.
2
Ayırıcı tanıları dışla.
Molar diş bulgusunun olmaması Joubert sendromunu, posterior fossanın geniş olması (küçük olmaması) Chiari malformasyonlarını dışlar.
Radyolojik detaylar (molar diş, posterior fossa boyutu) bu sendromları birbirinden ayırır.
3
Bulguları en uygun tanı ile eşleştir.
Serebellar vermis agenezisi/hipoplazisi, 4. ventrikülün kistik dilatasyonu ve genişlemiş posterior fossa (torcular herophili'nin yukarı yer değiştirmesi) Dandy-Walker malformasyonunun klasik triadıdır.
Tanı kriterleri tam olarak karşılanmaktadır.

Key Concept

Dandy-Walker Malformasyonu triadını (vermis agenezisi, kistik 4. ventrikül, geniş posterior fossa) diğer arka çukur anomalilerinden (Joubert, Chiari) ayırabilmek.
Rate this question

Topics

Konjenital SSS Malformasyonları

More questions from this topic