Question

Difficulty: MediumBöbrek Glomerüler Hastalıkları

2828 yaşında bir kadın hasta, bacaklarında şişlik ve idrarda köpürme şikayetiyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde 4.8 g/gu¨n4.8\text{ g/gün} proteinüri, hipoalbüminemi ve serum C3C3 düzeyinde belirgin azalma saptanıyor. Böbrek biyopsisinin ışık mikroskobik incelemesinde glomerüllerin lobüle görünümde olduğu ve gümüş boyasında bazal membranda yer yer "çift kontur" (tram-track) görünümü oluştuğu gözleniyor. Bu hastada patolojiye neden olan immün kompleks birikimlerinin lokalizasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Subendotelyal bölgeAnswer
  2. B
    Subepitelyal bölge
  3. C
    Bazal membran içi (lamina densa)
  4. D
    Mezanjiyal bölge
  5. E
    Podositlerin sitoplazması

Answer

Subendotelyal bölge
Vakada tanımlanan düşük C3 düzeyi, nefrotik sendrom tablosu ve ışık mikroskobundaki "tram-track" (çift kontur) görünümü Tip 1 Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) tanısını koydurur. MPGN Tip 1'de elektron mikroskobunda immün kompleks birikimleri subendotelyal bölgede izlenir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Hasta nefrotik düzeyde proteinüri ve düşük serum C3 düzeyi ile başvurmuştur.
Kompleman düşüklüğü ile seyreden glomerüler hastalıklar ayırıcı tanıda önceliklidir (PSGN, MPGN, Lupus).
2
Işık mikroskobu bulgularını yorumla
Gümüş boyasında izlenen "çift kontur" veya "tram-track" görünümü bazal membran duplicasyonunu gösterir.
Bu bulgu Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) için tipik bir morfolojik özelliktir.
3
Hastalık tipini ve EM lokalizasyonunu belirle
Klasik kompleman yolu aktivasyonu ve subendotelyal birikimler MPGN Tip 1'i tanımlar.
Mezanjiyal hücrelerin subendotelyal bölgeye doğru yayılması (interpozisyon), bazal membranın çift katlı görünmesine (tram-track) neden olur.

Key Concept

Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) Tip 1 morfolojisi
Rate this question