Examkin

Question

Difficulty: Very hardMide ve Duodenum Hastalıkları

5454 yaşında erkek hasta, son 44 aydır devam eden epigastrik ağrı, yemeklerden sonra belirginleşen dolgunluk hissi ve her iki bacağında giderek artan şişlik şikayeti ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral pretibial (++)(++) ödem saptanıyor; diğer sistem muayeneleri doğal bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde serum albumin düzeyi 2.42.4 g/dLg/dL (N:3.5−5.0N: 3.5-5.0) olarak ölçülüyor. Yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde mide korpus ve fundusunda hava insüflasyonu ile açılmayan, üzerleri yer yer yoğun mukus ile kaplı dev mukozal kıvrımlar izleniyor; antrum ise normal görünümdedir. Alınan derin biyopsilerin histopatolojik incelemesinde belirgin foveolar hiperplazi, glandüler atrofi ve kistik dilatasyonlar saptanıyor. Bu klinik tablo ve bulgularla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Patogenezde gastrik mukozada TGF−αTGF-\alpha (Transforme edici büyüme faktörü-alfa) aşırı ekspresyonu temel rol oynar.Answer
  2. B
    Mukoza hipertrofisinin temel nedeni, antral G hücrelerinden kaynaklanan hipergastrinemiye bağlı parietal hücre proliferasyonudur.
  3. C
    Hastalıkta pariyetal hücre kitlesindeki artışa bağlı olarak belirgin mide asit hipersekresyonu izlenir.
  4. D
    Erişkinlerde görülen bu tablodan sorumlu en sık etiyolojik ajan Sitomegalovirüs (CMV) enfeksiyonudur.
  5. E
    Tedavide asit baskılanması amacıyla uygulanan yüksek doz proton pompa inhibitörleri protein kaybını tamamen durdurur.

Answer

Ménétrier hastalığının patogenezinde gastrik mukozada TGF−αTGF-\alpha (Transforme edici büyüme faktörü-alfa) aşırı ekspresyonu temel rol oynar.
Vakada tanımlanan klinik tablo (hipoalbüminemi, ödem, endoskopide dev kıvrımlar, histolojide foveolar hiperplazi ve glandüler atrofi) Ménétrier hastalığı için klasiktir. Bu hastalığın moleküler temelinde TGF−αTGF-\alpha aşırı ekspresyonu ve buna bağlı EGFR aktivasyonu yatar. Bu aktivasyon, yüzey mukus hücrelerinin (foveolar) proliferasyonuna yol açarken, asit üreten parietal hücreleri baskılayarak glandüler atrofiye neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Hipoproteinemiye bağlı ödem, endoskopide dev kıvrımlar (korpus/fundus tutulumu) ve biyopside foveolar hiperplazi/glandüler atrofi saptandı.
Bu bulgular tipik bir Ménétrier Hastalığı tablosuna işaret eder.
2
Patofizyolojik düzeneği hatırla.
TGF−αTGF-\alpha'nın epidermal büyüme faktörü reseptörüne (EGFR) aşırı bağlanması.
Ménétrier'deki mukoza kalınlaşmasının (foveolar hiperplazi) moleküler temelidir.
3
Ayırıcı tanıyı yap.
Zollinger-Ellison Sendromu'nda parietal hücre artışı ve hiperasidite varken, Ménétrier'de foveolar hücre artışı ve hipoasidite vardır.
Hastalığın karakteristik özelliklerini doğrulamak için gereklidir.

Key Concept

Ménétrier hastalığı, foveolar hiperplazi, protein kaybeden enteropati ve mide adenokarsinom riskinde artış ile karakterize, TGF−αTGF-\alpha aşırı ekspresyonuna bağlı bir hipertrofik gastropatidir.

Alternative Method

Ménétrier hastalığını tanımak için 'Hipoalbüminemi + Hipoklorhidri + Hipertrofik Gastropati' üçlemesini kullanabilirsiniz. Eğer asit yüksek olsaydı tanı ZES olurdu.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question

Topics

Mide ve Duodenum Hastalıkları

More questions from this topic