aylık bir erkek bebek; tekrarlayan oral kandidiyazis, dirençli akciğer enfeksiyonları ve hipokalsemiye bağlı jeneralize konvülsiyonlar nedeniyle hastaneye yatırılıyor. Fizik muayenesinde düşük yerleşimli kulaklar ve mikrognati saptanan hastanın ekokardiyografik incelemesinde "kesintili aort yayı" (interrupted aortic arch) izleniyor. Bu hastanın periferik lenfoid dokularının histopatolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?
- Lenf düğümü parakortikal bölgelerinde ve dalak periarteriyel lenfatik kılıflarında (PALS) lenfosit azlığıAnswer
- BLenf düğümü kortikal foliküllerinde germinal merkez oluşumunun izlenmemesi
- CDalak kırmızı pulpasında aşırı sinüzoidal konjesyon ve yoğun hemosiderin birikimi
- DLenf düğümlerinde epitelioid histiyositlerden zengin yaygın kazeifiye granülom oluşumu
- EGerminal merkezlerde yoğun plazma hücresi infiltrasyonu ve "tingible body" makrofajların kaybı
Answer
DiGeorge sendromunda timus aplazisine bağlı T-lenfosit eksikliği görüldüğünden, lenfoid organlarda T-hücre bağımlı bölgeler olan parakortikal alan ve periarteriyel lenfatik kılıfta (PALS) lenfosit azlığı beklenir.
Vakada tanımlanan bulgular (kandidiyazis, hipokalsemi, yüz anomalileri ve aortik ark defekti) DiGeorge sendromu için tipiktir. Bu hastalıkta timus gelişemediği için matür T-lenfosit popülasyonu oluşamaz. Histopatolojik olarak lenf düğümlerinde T-hücrelerinin yoğunlaştığı parakortikal bölge ile dalak beyaz pulpasında santral arter çevresini saran periarteriyel lenfatik kılıf (PALS) hipoplazik kalır veya lenfositlerden fakirleşir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
DiGeorge Sendromunda Periferik Lenfoid Organ Morfolojisi
Practice More
Wiskott-Aldrich sendromu ve Şiddetli Kombine İmmün Yetmezlik (SCID) durumlarındaki lenf düğümü değişikliklerini karşılaştırınız.
Estimated Time:1m 40s