Question

Difficulty: HardAdrenal Korteks Hastalıkları

45 yaşında kadın hasta, üçlü antihipertansif tedaviye (kalsiyum kanal blokörü, ACE inhibitörü ve tiyazid diüretik) rağmen kontrol altına alınamayan kan basıncı (175/110175/110 mmHg) ve eşlik eden spontan hipokalemi (K+:2,8K^+: 2,8 mEq/L) nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan tarama testlerinde plazma aldosteron konsantrasyonu / plazma renin aktivitesi (PAC/PRA) oranı 55 saptanıyor. Tanıyı doğrulamak amacıyla uygulanan intravenöz serum fizyolojik yükleme testi sonrasında plazma aldosteron düzeyi 1414 ng/dL (süpresyon izlenmedi) bulunuyor. Abdominal bilgisayarlı tomografide (BT) sol adrenal bezde 1,61,6 cm çaplı, hipodens (66 HU) düzgün konturlu bir adenom izlenirken, sağ adrenal bez normal formda değerlendiriliyor. Hastanın cerrahi tedaviye istekli olduğu bilindiğine göre, operasyon planlanmadan önce yapılması gereken en uygun bir sonraki adım hangisidir?

  1. Adrenal venöz örnekleme (AVS) ile lateralizasyonun doğrulanmasıAnswer
  2. B
    Sol laparoskopik adrenalektomi kararı verilmesi
  3. C
    Adrenal kitleden malignite ekarte edilmesi amacıyla ince iğne aspirasyon biyopsisi yapılması
  4. D
    Postural stimülasyon testi ile adenom-hiperplazi ayrımının yapılması
  5. E
    Hipokalemik metabolik alkalozun potasyum replasmanı ve asit-baz takibi ile medikal tedavisine başlanması

Answer

Adrenal venöz örnekleme (AVS) ile lateralizasyonun doğrulanması
Hastanın klinik tablosu (dirençli HT, hipokalemi) ve laboratuvar verileri (yüksek PAC/PRA, başarısız tuz yükleme testi) Primer Hiperaldosteronizm tanısını doğrulamaktadır. BT'de tek taraflı bir adenom izlenmesine rağmen, güncel kılavuzlar 40 yaş üzerindeki cerrahi adaylarında BT bulgularının yanıltıcı olabileceğini belirtir. Bu yaş grubunda non-fonksiyonel adrenal nodüller sık izlendiği için, hangi adrenal bezin aşırı aldosteron salgıladığını kesin olarak belirlemek (lateralizasyon) amacıyla 'altın standart' test olan Adrenal Venöz Örnekleme (AVS) yapılmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Dirençli HT, hipokalemi ve PAC/PRA > 30 olması Primer Hiperaldosteronizm (Conn Sendromu) şüphesini güçlendirir.
Primer hiperaldosteronizmin tarama testi PAC/PRA oranıdır.
2
Tanının konfirme edilmesi
Tuz yükleme testi sonrası aldosteronun 1010 ng/dL altına inmemesi tanıyı kesinleştirir.
Yüksek tuz alımına rağmen aldosteronun süprese olmaması otonom salınımı gösterir.
3
Lokalizasyon ve 40 yaş kuralının uygulanması
BT'de kitle görülse bile hastanın 40 yaşından büyük olması nedeniyle lateralizasyonun doğrulanması gerekir.
40 yaş üstü bireylerde BT'de görülen nodül, hormon salgılamayan bir insidentaloma olabilirken gerçek odak diğer taraftaki bir mikroadenom veya bilateral hiperplazi olabilir.

Key Concept

Primer Hiperaldosteronizmde AVS Endikasyonları

Practice More

Adrenal insidentalomaların fonksiyonel değerlendirmesinde feokromositoma dışlanmadan asla biyopsi yapılmaması gerektiğini hatırlayınız.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question