yaşında bir kız hasta, son aydır her ay düzenli olarak tekrarlayan, menstrüel kanama ile sonuçlanmayan şiddetli pelvik ağrı ve pelvik bası hissi ile jinekoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde sekonder seks karakterleri Tanner evre ile uyumlu bulunurken, pelvik ultrasonografide iki ayrı uterin korpus izleniyor ve sağ vajinal bölgede ekojenik içerikli, distandü bir kitle (hematokolpos) saptanıyor. Hastaya çekilen batın incelemesinde uterus didelfis görünümüne ek olarak sağ böbreğin lojunda izlenmediği (renal agenezi) rapor ediliyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada en olası tanı ve yapılması gereken en uygun cerrahi müdahale aşağıdakilerden hangisidir?
- OHVIRA sendromu; obstrüktif vajinal septumun cerrahi eksizyonuAnswer
- BUterus didelfis ve obstrüktif vajinal septum; Strassman metroplasti operasyonu
- CMayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu; vajinal dilatasyon uygulaması
- DMcKusick-Kaufman sendromu; laparoskopik unilateral hemihisterektomi
Answer
OHVIRA sendromu tanısı konulmalı ve obstrüktif vajinal septumun cerrahi eksizyonu uygulanmalıdır.
Vaka sunumundaki uterus didelfis, obstrüktif hemivajina (hematokolpos) ve ipsilateral renal agenezi bulguları, Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) sendromu veya modern adıyla OHVIRA sendromu için patognomoniktir. Tedavide obstrüktif olan vajinal septumun cerrahi olarak geniş bir şekilde eksizyonu, hem hematokolposun boşaltılmasını sağlar hem de normal fertilite potansiyelini korur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Müllerian anomaliler ile renal anomalilerin birlikteliği (OHVIRA Sendromu)