Question

Difficulty: Very hardSafra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

Elli beş yaşında bir erkek hastada, obstrüktif sarılık bulguları nedeniyle yapılan incelemelerde ana safra kanalında diffüz duvar kalınlaşması izleniyor. Yapılan biyopsi örneğinde; yoğun lenfoplazmasiter hücre infiltrasyonu, 'storiform' (hasır örgü) paternde fibrozis ve küçük venlerde lümeni tıkayan obliteratif flebit saptanıyor. Serum IgG4IgG4 düzeyi belirgin olarak yüksek bulunuyor.

Bu hastadaki histopatolojik bulgular göz önüne alındığında, tabloyu Primer Sklerozan Kolanjit (PSKPSK) olgularından ayıran en spesifik mikroskobik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Obliteratif flebitAnswer
  2. B
    Periduktal 'soğan zarı' tarzında fibrozis
  3. C
    İnterlobüler safra yollarında duktopeni
  4. D
    Non-kazeifiye granülomatöz inflamasyon
  5. E
    Duktus epitelinde nötrofilik infiltrasyon

Answer

Obliteratif flebit, IgG4-ilişkili sklerozan kolanjiti Primer Sklerozan Kolanjit'ten ayıran en spesifik bulgudur.
Doğru yanıt olan seçenek, IgG4-ilişkili sklerozan kolanjitin histopatolojik tanı kriterlerinden biri olan obliteratif flebiti belirtmektedir. IgG4-ilişkili hastalıklar; yoğun IgG4+IgG4+ plazma hücresi içeren lenfoplazmasiter infiltrasyon, 'storiform' (hasır örgü benzeri) fibrozis ve obliteratif flebit triadı ile karakterizedir. Bu bulgulardan özellikle obliteratif flebit, bu tabloyu Primer Sklerozan Kolanjit (PSKPSK) ve kolanjiokarsinomdan ayıran en önemli mikroskobik özelliktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerinin analizi
Obstrüktif sarılık, diffüz safra yolu kalınlaşması ve yüksek serum IgG4 düzeyi IgG4-ilişkili sklerozan kolanjit (IgG4-SC) tanısını düşündürür.
IgG4-SC, kolanjiokarsinom ve PSK'yı taklit edebilen sistemik bir fibroinflamatuar hastalıktır.
2
Histopatolojik triadın değerlendirilmesi
Yoğun lenfoplazmasiter infiltrasyon, storiform fibrozis ve obliteratif flebit saptanmıştır.
Bu üçlü bulgu IgG4-ilişkili hastalıklar için karakteristik histolojik tanı kriterleridir.
3
Ayırıcı tanı yapılması
PSK'da periduktal konsantrik (soğan zarı) fibrozis görülürken, obliteratif flebit görülmez.
Vasküler tutulum (obliteratif flebit), IgG4-SC'yi diğer sklerozan kolanjitlerden ayıran en önemli farktır.

Key Concept

IgG4-ilişkili sklerozan kolanjit, storiform fibrozis ve obliteratif flebit ile PSK'dan ayırt edilir.

Practice More

IgG4-ilişkili hastalığın pankreas tutulumu (Otoimmün Pankreatit Tip 1) ile olan ilişkisini ve steroid tedavisine yanıtını gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question