Question

Difficulty: MediumGestasyonel Trofoblastik Hastalıklar

2121 yaşında G1P0 gebe, 1515 haftalık vajinal kanama, şiddetli bulantı-kusma ve yaygın ödem şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan fizik muayenede kan basıncı 160/100160/100 mmHg, fundus yüksekliği umbilikus hizasında (2020 hafta ile uyumlu) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum β\beta-hCG düzeyi 580.000580.000 mIU/mL ve idrarda 3+3+ proteinüri saptanıyor. Ultrasonografide uterus kavitesini dolduran, kistik ekojeniteler içeren "kar fırtınası" manzarası izleniyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada en olası tanı ve bu tanıya yönelik beklenen laboratuvar/patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Komplet mol hidatiform - p57 immünohistokimyasal boyanma negatifliğiAnswer
  2. B
    Parsiyel mol hidatiform - 69,XXY karyotipik yapı
  3. C
    Komplet mol hidatiform - Fetal kısımların varlığı
  4. D
    Parsiyel mol hidatiform - Diffüz trofoblastik hiperplazi
  5. E
    İnvaziv mol - Uterus boyutunun gebelik haftasından küçük olması

Answer

Komplet mol hidatiform - p57 immünohistokimyasal boyanma negatifliği
Vakada sunulan uterusun gebelik haftasından belirgin büyük olması, ekstrem düzeydeki beta-hCG yüksekliği ve 20. haftadan önce gelişen preeklampsi tablosu komplet mol hidatiform tanısı için patognomonik sayılabilir. Patolojik olarak komplet mollerde trofoblastik hiperplazi diffüzdür ve fetal doku bulunmaz. En önemli ayrıcı tanı araçlarından biri olan p57 immünohistokimyasal boyaması, komplet mollerde (maternal gen içermedikleri için) negatiftir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin değerlendirilmesi
Size-dates uyumsuzluğu (uterus > hafta), 580.000580.000 mIU/mL β\beta-hCG ve erken başlangıçlı preeklampsi belirlendi.
Bu bulgular gestasyonel trofoblastik hastalıklar içerisinde komplet mol hidatiformun klasik prezentasyonudur.
2
Ultrasonografik bulgunun yorumlanması
"Kar fırtınası" manzarası ve fetal doku yokluğu saptandı.
Fetal doku yokluğu ve diffüz hidropik değişiklikler tanıyı komplet mole yönlendirir.
3
İmmünohistokimyasal belirtecin analizi
p57 negatifliği saptandı.
p57 geni maternal kökenlidir. Komplet moller sadece paternal genetik materyal içerdiği (androgenetik) için p57 eksprese etmezler; bu da tanıyı kesinleştirir.

Key Concept

Komplet Mol ve Parsiyel Mol Ayrımı
Estimated Time:1m 30s
Rate this question