Question

Difficulty: HardHemostaz, Kanama ve Transfüzyon

4848 yaşında, üç çocuk annesi olan bir hastaya, geçirdiği majör abdominal cerrahi sırasında 22 ünite eritrosit süspansiyonu transfüzyonu yapılmıştır. Transfüzyondan 99 gün sonra hastada vücutta yaygın ekimozlar ve diş eti kanaması gelişiyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 11.8 g/dL11.8\text{ g/dL}, lökosit 6.400/mm36.400/\text{mm}^3 ve trombosit sayısı 4.000/mm34.000/\text{mm}^3 olarak saptanıyor. Periferik yaymada şistosit izlenmeyen ve koagülasyon parametreleri normal olan bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Yüksek doz intravenöz immünglobulin (IVIG) uygulamasıAnswer
  2. B
    Acil 22 ünite aferez trombosit süspansiyonu transfüzyonu
  3. C
    Sistemik yüksek doz kortikosteroid tedavisi
  4. D
    Geniş spektrumlu antibiyoterapi ve agresif hidrasyon
  5. E
    Alkali diürez ve agresif sıvı resüsitasyonu

Answer

En uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı yüksek doz intravenöz immünglobulin (IVIG) uygulamasıdır.
Bu hastadaki klinik tablo post-transfüzyon purpurası (PTP) ile tam uyumludur. PTP, genellikle HPA-1a negatif olan multipar kadınlarda, transfüzyondan 55-1212 gün sonra gelişen derin bir trombositopenidir. Alıcıdaki anti-HPA-1a antikorları hem donörün hem de hastanın kendi trombositlerini hedef alır. Bu durumun tedavisinde altın standart ve ilk basamak yaklaşım yüksek doz intravenöz immünglobulindir (IVIG).

Step-by-Step Solution

1
Hastanın transfüzyon sonrası semptom başlama zamanını ve klinik bulgularını değerlendir.
Transfüzyondan 99 gün sonra gelişen, multipar bir kadında görülen izole ve derin (4.000/mm34.000/\text{mm}^3) trombositopeni.
Bu süre zarfı ve klinik tablo, tipik bir post-transfüzyon purpurası (PTP) belirtisidir.
2
Patofizyolojik mekanizmayı belirle.
Alıcının kendi trombositlerinde bulunmayan ancak donör trombositlerinde bulunan HPA-1a antijenine karşı gelişen alloantikorlar.
Bu antikorlar hem transfüze edilen trombositleri hem de alıcının kendi trombositlerini yıkar.
3
Tanı doğrultusunda en etkili tedavi yöntemini seç.
Yüksek doz IVIG (2 g/kg2\text{ g/kg} dozunda).
IVIG, PTP'de trombosit sayısını en hızlı ve güvenilir şekilde artıran ilk basamak tedavidir.

Key Concept

Post-Transfüzyon Purpurası (PTP)

Alternative Method

IVIG yanıtı yetersiz olan veya hayati tehlike arz eden kanaması devam eden hastalarda terapötik plazma değişimi (plazmaferez) etkili bir ikinci basamak tedavi seçeneğidir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question