yaşında kadın hasta, çarpıntı ve baş ağrısı atakları nedeniyle inceleniyor. Yapılan tetkiklerde bilateral feokromositoma ve tiroid sol lobda medüller tiroid karsinomu saptanıyor. Hastanın fizik muayenesinde marfanoid yapı veya mukozal nörom saptanmıyor. Bu klinik tabloya eşlik etmesi en muhtemel diğer endokrin patoloji aşağıdakilerden hangisidir?
- Primer hiperparatiroidizmAnswer
- BProlaktinoma
- CGastrinoma
- DSomatostatinoma
- EMukozal nöromlar
Answer
Primer hiperparatiroidizm, medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma ile karakterize olan MEN 2A sendromunun bir parçasıdır.
Vakada tanımlanan medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma birlikteliği, MEN 2 sendromları için tipiktir. Fizik muayenede marfanoid yapı ve mukozal nöromların bulunmaması bizi MEN 2B'den uzaklaştırarak MEN 2A tanısına yönlendirir. MEN 2A sendromunun (Sipple Sendromu) üç ana bileşeni medüller tiroid kanseri, feokromositoma ve primer hiperparatiroidizmdir. Bu nedenle eşlik etmesi en muhtemel durum primer hiperparatiroidizmdir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
MEN 2A sendromu; RET proto-onkogen mutasyonu sonucu gelişen medüller tiroid karsinomu, feokromositoma ve paratiroid hiperplazisi (primer hiperparatiroidizm) birlikteliğidir.
Estimated Time:1m 15s